Нарколепсия. Апноэ. Синдром внезапной смерти младенцев во сне.

Stephen R. Dougherty, Ph.D.
USMLE, Kaplan.
Нарколепсия — это заболевание центральной нервной системы, характеризующееся сложными расстройствами сна. Распространенность нарколепсии составляет 5-7 на 10000 человек. Обычно нарколепсия развивается в возрасте 20-50 лет, чаще у мужчин. Предполагается наследственный характер болезни. Ниже мы подробно остановимся на характерных проявлениях нарколепсии: резкая дневная сонливость и приступы внезапного засыпания в дневное время, как правило, являются первыми симптомами нарколепсии. Сонливость настолько тяжела, что пациенты засыпают несмотря на крайнее нежелание этого или совершенно неподходящую обстановку. Это особенно опасно в случае, если человек связан с профессиями, требующими повышенного внимания. Дневные засыпания могут повторяться несколько раз в день и длиться от нескольких секунд до нескольких минут. При эпизодах дневного сна вначале происходит постепенное замедление речи, потом "падение" головы и полное выключение сознания. При этом больные, как правило, все же успевают принять позу, удобную для сна. После пробуждения пациенты ощущают бодрость и прилив сил. Однако через несколько часов снова развивается выраженная сонливость. Катаплексия — это приступ внезапной слабости на фоне сильных положительных или отрицательных эмоций (смех, удивление, половой акт, плач, гнев). Слабость обусловлена потерей мышечного тонуса. Приступ может развиться настолько быстро, что больной может упасть и получить травму. Длительность приступа колеблется от нескольких секунд до нескольких минут. За этим может последовать засыпание. Гипнагогические (в период засыпания) и гипнапомпические (в период пробуждения) галлюцинации — яркие акустические или визуальные видения, похожие на сон, возникающие во время засыпания или пробуждения. Их еще называют «сны наяву», так как человек осознает, что еще не спит, но уже начинает видеть сон. При этом видения внедряются в окружающую обстановку: по спальне могут ходить люди или сказочные создания. Человек может слышать голоса, музыку или видеть вспышки света. Обычно эти видения сопровождаются страхом и тревогой. Сонный паралич — состояние, характеризующееся полной неподвижностью после пробуждения. Человек находится в полном сознании и адекватно оценивает обстановку, но не может пошевелиться. Сохранена только возможность моргать и двигать глазами. Сонный паралич чаще отмечается утром, но может возникать в вечернее и ночное время. Данная ситуация бывает очень пугающей, особенно в случае устрашающих галлюцинаций на фоне неподвижности. Приступ может длиться от нескольких секунд до нескольких минут и заканчивается постепенным восстановлением контроля за движениями. Так же лектор рассматривает апноэ во сне. Апноэ во сне — состояние, для которого характерно прекращение лёгочной вентиляции во время сна более чем на 10 секунд. Чаще у больных отмечается продолжительность апноэ 20-30 секунд, хотя в тяжёлых случаях может достигать 2-3 минут и занимать до 60 % общего времени ночного сна. При регулярных апноэ (обычно не менее 10-15 в течение часа) возникает синдром апноэ во сне с нарушением структуры сна и дневной сонливостью, ухудшением памяти и интеллекта, жалобами на снижение работоспособности и постоянную усталость. Различают обструктивное и центральное апноэ во сне, а также смешанные формы. Во второй половине лекции доктор Доерти подробно освещает синдром внезапной смерти младенцев  во сне. Замечено, что предрасположены к синдрому дети, родившиеся с низкой (менее 2 кг) массой тела, для которых характерна незрелость иммунной и нервной систем. К группе риска относят детей с эпизодами задержки или остановки дыхания, приступами цианоза. Риск возрастает прямо пропорционально числу родов у матери, он увеличен при небольших промежутках между родами, наличии многочисленных абортов у матери и при возрасте женщины на момент беременности моложе 17 лет. Отмечено увеличение числа случаев внезапной смерти младенцев в осенне-зимний период. Основой синдрома является остановка дыхания и сердца. Дети грудного возраста подвержены нерегулярности дыхания. Даже у совсем здоровых детей наблюдаются короткие паузы в дыхании, но их продолжительность не должна быть больше 12 - 15 секунд. Чаще всего остановка дыхания у младенцев происходит ночью или в ранние утренние часы, и даже если она не приводит к летальному исходу, то может иметь различные негативные последствия из-за временного кислородного голодания головного мозга. Помимо СВСМ жизни и здоровью малыша могут угрожать и другие опасности: удушье из-за срыгивания пищи, попадания в трахею инородных предметов, неправильного положения тела. К сожалению, предупредить своих родителей об этом кроха не в состоянии. Избежать трагедии можно, лишь вовремя заметив опасность, своевременно получив сигнал тревоги. В качестве еще одного весьма серьезного фактора риска наступления "смерти в колыбели" ученые склонны рассматривать положение тела малыша во сне. Самой опасной позой считается сон на животе. Существующие на этот счет многочисленные теории не могут в полной мере объяснить причин данной опасности. Однако, по мнению специалистов, наличие связи между сном на животе и случаями внезапной гибели младенцев не вызывает сомнений. Еще в 1992 году Американская академия педиатрии в качестве одной из важнейших мер профилактики СВДС рекомендовала избегать укладывать детей первого года жизни на живот во время сна. На основании этой рекомендации в США с 1994 года была развернута национальная кампания "Back to Sleep", призванная убедить родителей в том, что их малыши должны спать на спине, на боку, но не на животе. Желаемого эффекта удалось достичь не сразу - уж очень стойкими оказались привычки и семейные традиции. Однако за 4 года широкомасштабной просветительской кампании количество маленьких американцев, спящих на животах, уменьшилось практически вдвое, а количество случаев "смерти в колыбели" сократилось втрое.