ГЕМАТОПОРФИРИН

ГЕМАТОПОРФИРИН врожденная, выделена в самостоятельную нозологическую единицу Гюнтером (Giinther). Характеризуется тем, что больные с раннего детства выделяют темную (цвета портвейна) мочу. В то же время открытые части тела (лицо и руки) приобретают грязносерую или темно-коричневую окраску. Благодаря фотодинамичности вещества, обусловливающего эту окраску, процесс осложняется (гл. обр. летом) hydroa aestivalis—поражением кожи с образованием пузырей и язв, могущих привести иногда к мутиляции отдельных частей тела. При вскрытии обнаруживается, что весь костный скелет, даже корни зубов, пигментирован в темнокоричневый цвет, тем самым крайне напоминая охроноз животных и человека. Существенное различие между обоими процессами состоит, однако, в том, что при охронозе откладывается меланин, а при врожденной Г.—дериват крови, гематопорфирин. Последнее доказывается спектроскопом, в к-ром тончайшие шлифы и соско-бы костей и вытяжка из них (5%-ньгм солянокислым спиртом) дают характерную для гематопорфирина полосу поглощения. Косвенным доказательством того, что пигмент при врожденной Г. кровяного происхождения, т. е. что это заболевание сочетается с массовым распадом крови в организме, может служить и то, что пигмент дает сла- бую реакцию на железо, а при микроскопическом исследовании в костном мозгу обнаруживается обильное количество эритро-бластов (нормобластического типа), указывающих на интенсивную регенерацию крови. Кроме того, в костном мозгу, селезенке и Купферовских клетках печени выявляется много гемосидерина. Лит.: Gt u n t h е г, Die Hamatoporphyrie, Deut-sches Archiv f. klinische Medizin, Band CV, 1912; В о r s t M., ttber kongenltale Porphyrie, Verhand-lungen d. deutschen pathologischen Gesellschaft,23. Ta-gung in Wiesbaden, Jena, 1928.

• HAEMATOPOTA, род сем. слепней (Taba-nidae, отряд двукрылых—Diptera). H. plu-vialis L., кроволиз дождевой, или дождевка, широко распространена по Европе. На человека нападает в жаркие летние дни, особенно перед дождем. Своими уколами ...
• HAEMATORRHACHIS (от греч. haima— кровь и rhachis—спина, хребет),.присутствие крови в полости позвоночника; кровоизлияние происходит из оболочек, окружающих спинной мозг; наиболее часто Н.бывает травматического происхождения (контузия, перелом черепа или позвоночника, ранения); наблюдается ...
• HAEMATOSALPINX, скопление крови в Фаллопиевой трубе. Согласно общепринятой терминологии, сюда не включаются случаи скопления крови при трубной беременности (см. Беременность, беременность внематочная). По этиологии Н. могут быть подразделены на три ...
• HAEMATOSCHEOCELE (от греч. haima— кровь, oscheon—мошонка и kele—опухоль), скопление крови в коже мошонки.
• ГЕМАТОФОБИЯ (от греч. haima—кровь и phobos—боязнь), принадлежит к навязчивым состояниям, характеризуется сильным страхом при виде крови не только на своем теле, но и у посторонних людей и сопровождается бледностью лица, дрожью, ...