ГИПЕРКИНЕЗ

ГИПЕРКИНЕЗ (от греч. hyper—чрезмерно и kinesis—движение), чрезмерные, излишние движения, по прежней терминологии—«двигательные явления раздражения», обширная группа непроизвольных движений, зависящих б. ч. от заболевания стрпарной системы (см. Базальные узлы). Муратов (1899) и Бон-геффер впервые доказали экстрапирамидное происхождение хореатического Г., связав его с поражением передних ножек мозжечка (brachia conjunctiva). После работ Цецилии Фохт и Оппенгейма о пат. анатомии двойного атетоза (1912), Альцгеймера (1911) о патолого-анат. субстрате хореи и Вильсона (1912) о лентикулярном синдроме, учение о стриарных гиперкинезах начало быстро развиваться, и в наст, время имеется уже большой фактич. материал, особенно разросшийся после эпидемии энцефалита (см.). Органические Г. делятся на пирамидные и экстрапирамидные. К первым относятся: 1. Припадок общей эпилепсии, зависящей от диффузно-ирритатив-ных процессов в коре. 2. Припадок кортикальной, или Джексоновской эпилепсии, зависящей от местного, очагового кортикального раздражения; нек-рые данные заставляют считать, что в генезе припадка принимают участие не только кортикальные, но и субкортикальные аппараты. 3. Кожевни-ковская эпилепсия, или затяжные местные клонические судороги (epilepsia partialis continua), которая является особой модификацией Джексоновской эпилепсии. К раздражению пирамидного пучка относят также тонические спазмы коматозных и некоторые формы гипертоний и гиперки-незов, развивающихся при свежих и массивных очагах в полушариях; однако эти спазмы должны быть большей частью трактованы как выражение усиленной раздражимости спинальных центров. Из экстрапирамидных Г. могут быть выделены следующие отдельные типы. Хорея (chorea) представляет собой пестрый ряд неритмических и весьма разнообразных, б.ч. быстрых движений,изк-рых каждое сходно с произвольным сокращением, вследствие чего больные нередко производят первое впечатление капризных, непоседливых людей, проделывающих излишние гримасы и движения. Движения эти не ограничиваются какой-нибудь определенной мышечной группой, а появляются то в одном, то в другом отделе, но иногда локализуются в одной половине тела (гемихорея). При сильном развитии хореатические движения препятствуют речи и фонации и делают невозможным правильное удерживание предметов и даже стояние и ходьбу. Тонус мышц обычно понижен, сухожильные рефлексы сохранены (иногда даже понижаются); глубокая атония мускулатуры с отсутствием рефлексов может симулировать настоящий паралич (chorea mollis). Хореатические движения наблюдаются при хрон. прогрессивной спорадической хорее (артериосклероти-ческого происхождения), при хрон. прогрессивной наследственной хорее Гентингтона, при инфекционных заболеваниях нервной системы (chorea minor Сиденгема, или «пляска св. Витта», а также при других инфекциях—дифтерия, хореическая форма эпидемического энцефалита) и нередко в качестве очагового симптома (обычно в форме геми-хореи) при очагах в мозгу (некрозы, опухоли и пр.). Экспериментально хорея получена у мышей при отравлении их дифтерийным токсином (Леви). В основе дегенеративной и токси-инфекционной хореи лежит заболевание повидимому малых клеток neostriati; очаговая хорея наблюдается и при многих других локализациях (мозжечок, связи его с красным ядром и через красное ядро со зрительным бугром и др.). Крупные хореатические движения (так наз. hemiballis-mus) наблюдали при очагах в corp. Luysi. Атетозом (athetosis) называются судороги значительно более медленные, мощные и сильные. Они более монотонны и захватывают по преимуществу дистальные отделы чаще верхней конечности. Мышцы обычно сильно развиты, суставы часто допускают пассивную экстенсию ненормально большого объема, вследствие чего пальцы нередко становятся в положение гиперэкстенсии (см. рисунок 1). Спазм настолько силен, что его часто не удается пассивно преодолеть. Иногда атетозные перемещения пальцев сменяются на время более стойкой судорогой. Нередко этот так называемый подвижной спазм (spasmus mobilis) выражен в проксимальных отделах конечности, в то время как явления настоящего атетоза—в кисти и пальцах. Нередки атетозные движения в мышцах лица, особенно—туб, platys-ma myoides и проч. мышцах шеи. Атетоз имеет двоякое происхождение: либо он постепенно развивается после перенесенной ге-миплегии (постгемиплегический гемиате-тоз), чаще всего в детском возрасте (но и у взрослых), либо с самого начала произволь-

ная подвижность оказывается своеобразно расстроенной. Врожденные или приобретенные в раннем детстве двусторонние атетозы могут в дальнейшем оставаться стационарными (тип Фохт-Оппенгейма); в других лее случаях—обнаруживать прогрессивное течение с исходом в «экстрапирамидную скованность». Двусторонний идиопатический атетоз, так называемый athe-tose double, обычно наблюдается в качестве семейного заболевания. В большей части случаев атетоза были обнаружены разнообразные заболевания сотр. striati. Для стационарного врожденного двойного атетоза Ц. Фохт и Оппенгейм установили определенный анат. субстрат в виде т. н. «мраморного состояния» (status marmoratus, etat marbre) полосатого тела, ясно видного на препаратах с окраской миелина. В случаях с исходом в скованность наблюдали и перерождения в pallidum и substantia nigra. В основе постгемиплеги-ческого гемиатетоза могут лежать очаги в corp. striatum, может быть и в мозжечке, его зубчатом ядре, его передних ножках, красном ядре покрышки и в зрительных буграх. Отграничить атетоз от хореи возможно однако не во всех случаях. Встречаются судороги, обладающие смешанными признаками обоих Г. Сюда относится церебральная амио-таксия Россолимо, а также «хорео-атетоз». Термин этот не особенно удачен, и им пользовались слишком широко; так, нередко описывали хорео-атетозы при очагах в зрительном бугре как один из компонентов так наз. талямического синдрома (см.). Однако здесь б. ч. имеется дело с Г. особого рода: т. н. «талямическая рука», будучи предоставлена самой себе, проделывает ряд медленных непроизвольных перемещении в кистевом и пальцевых, гл. обр. в пястно-фалан-говых суставах и в конце концов застывает в извращенной дистонической установке, обычно всегда одной и той же для каждого данного больного. Повидимому значение здесь имеет одновременно наблюдаемая ге-мианестезия, resp. гемиатаксия.

Дрожание (tremor) относится к наиболее частым Г. Помимо многочисленных видов дрожания, свойственных разнообразным токсически-инфекционным и аутотоксичес-ким процессам (б-нь Базедова, алкоголизм, ртутное отравление), разнообразн. неврозам, старческого и наследственного дрожания, известны различные виды дрожания при более локализованных органических заболеваниях мозга. Уже давно (Шарко) противопоставлялись две клин, формы дрожания: Пар-кинсоновское, характерное для дрожательного паралича, и интенционное, характерное для рассеянного склероза. Первое продолжается при полном мышечном покое ритмично и монотонно (движения скатывания пилюли или хлебного шарика); активные движения обладают свойством на неко» торое время его тормозить. Второе исчезает при покое, появляется при активных движениях, более грубо и размашисто и нередко комбинируется с атаксией, resp. асинергией. Нередко оба эти типа смешиваются друг с другом. Вопрос о локализации разных видов дрожания нельзя еще считать разрешенным. Надо думать, что дрожание бывает при поражении двух различных систем: с одной стороны, согр. striati и его связей, с другой—мозжечка, связей его с nucl. ruber, самого nucl. ruber и связей его с зрит. бугром. Возможно, что именно стриарное дрожание соответствует преимущественно Паркинсоновскому типу, а церебеллярное— типу интенционному. В пределах самой стриарной системы повидимому поражение так называемого neostriati может выражаться дрожанием, в то время как поражение pallidi его не вызывает. Дрожательные параличи, в к-рых, по мере течения болезни, дрожание постепенно вытесняется ригидностью, с этой точки зрения должны были бы соответствовать постепенному переходу процесса с neostriatum на palaeostriatum. Впрочем при поражении subst. nigrae также может наблюдаться вполне типичное Паркин-соновское дрожание. Молниеносно-быстрые, однократные мышечные сокращения носят название миоклоний (myoclonia). Это— сборная группа, объединяющая несколько, повидимому неоднородных, типов. При т. н. paramyoclonus multiplex Фридрейха, так же как при миоклонус-эпилепсии Унфер-рихта-Лундборга, дело идет о быстрых, беспрестанных, иногда фасцикулярных мышечных сокращениях, не приводящих к сколько - нибудь значительному перемещению данного сегмента конечности в пространстве. Судороги поражают различные мышцы. Миоклонус-эпилепсия сочетается с эпилептическими припадками и может заканчиваться экстрапирамидной иммобилизацией. При миоклоний описано появление своеобразных круглых включений, похожих на corpora amylacea, особенно в клетках зрительных бугров, красных ядер, subst. nigra, а еще сильнее—в nucl. dentatus се-rebelli (Lafora). Гент нашел атрофию den-tati при описанной им dyssynergia cerebel-laris myoclonica. Под названием миоклоний описывались и несколько отличающиеся состояния, где внезапное мышечное вздрагивание приводило к соответствующему движению конечности или даже затрудняло стояние и ходьбу. Наблюдаются переходы между миоклоническими судорогами и хореей (chorea electrica). В других случаях миоклонию осложняет синдром торсионной дистонии. В большинстве случаев миоклоний дело шло о выраженных семейных заболеваниях. Симптоматологическая классификация внутри этой большой группы еще не закончена. От миоклоний следует отличать так наз. миоритмию (myorrhythmia Marinesco). Впервые этот вид гиперкинеза был установлен при эпид. энцефалите и описывался различными авторами под разными названиями (локализованный спазм, миоклония, гемиклония, экстрапирамидный тик и т. д.). Это—то более быстрая, то несколько бо- лее медленная, но всегда строго локализованная судорога, постоянно возобновляющаяся с определенным ритмом (от 6 до 120 раз в минуту) в совершенно определенной мышце или мышечной группе, независимо от состояния покоя или движения, а также и от позы конечности; судорога очень упорна и в тяжелых случаях продолжается даже во сне. Могут быть затронуты самые разнообразные мышцы (чаще всего лицевая мускулатура и мускулатура передней брюшной стенки, но также и мышцы конечностей, мягкого нёба, жевательной мускулатуры). Судорожная икота, характерная для нек-рых подвидов эпид. энцефалита, очевидно сродни этой миоритмии. Локализуясь в мышцах грудной клетки и в диафрагме, миоритмия может обусловить т. н. «респираторный тик энцефалитиков». Нередко наблюдается одновременно миоритмия в различных мышечных группах, с особым ритмом для каждой группы. Судорога характерна для острых периодов альгио-миоклонической формы эпид. энцефалита и в дальнейшем течении медленно регрессирует. Ее анат. субстрат точно так же ищут в поражении каких-то отделов экстрапирамидной системы, а может быть и мозгового ствола. Сродни миоритмии несколько более быстрая по темпу, так наз. Клин-Пфейферовская судорога в мышцах мягкого нёба, ' глотки, гортани, но отчасти также в области п. facialis, наблюдавшаяся несколько раз при процессах в мозжечке, стоящих в связи с поражением nucl. dentati. Этот зке синдром был описан франц. авторами под названием «нистагм мягкого нёба». Судорога наблюдалась гл. образом при понтинных очагах,может быть поражающих специально центральный путь покрышки, но иногда также и при более отдаленных локализациях (dentatus, оливы). Торсионный спазм (торсионнаядистопия, dystonia musculorum deformans, dys-basia lordotica progressiva) представляет собой своеобразный Г., состоящий из клони-чески-тонических, весьма мощных непроизвольных сокращений, приводящих к сильным ротационным движениям конечностей и особенно позвоночника, преимущественно выраженным во время ходьбы (см. рисунок 2). Смена судорожных, объемистых, преимущественно лордотических искривлений позвоночника придает походке этих больных своеобразный характер (походка верблюда). Торсионный спазм наблюдается как главный симптом б-ни того же названия, описанной Цигеном (1908) и Оппенгеймом (1911). Анат. исследования при этом заболевании, еще очень скудные, обнаружили в нескольких случаях тот же субстрат, что и при ге-пато-лентикулярной дегенерации. Однако и клинически и пат.-анатомически совершенно

Рисунок 2.

отождествлять эту болезнь с остальными формами гепато-лентикулярной дегенерации пока нет оснований. Синдром торсионного спазма может наблюдаться нередко и при хрон. эпид. энцефалите. К группе торсионной дистонии должны быть причислены и более локальные спазмы мышц позвоночника, лежащие в основе многих случаев спастической кривошеи (torticollis) и сходных состояний, которые ранее относились в группу тиков. Рядом с этими элементарными Г. существуют и Г., более ело.ж но координированные, выражающиеся в сокращениях большей группы синергичных мышц, что сближает их с произвольными движениями. Сюда может быть отнесен нередкий при эпид. энцефалите тонический спазм взора, развивающийся в виде отдельных приступов, часто комбинированных с непроизвольным поворотом или поднятием головы, а также приступы неудержимого бега, неудержимого смеха. Локализация этих сложно координированных Г. еще не выяснена.—Под названием стриарной, или экстрапирамидной эпилепсии описываются приступы общих судорог экстрапирамидного происхождения. Они полиморфны и повидимому характеризуются преобладанием тонических судорог. Изучение этого интересного синдрома только еще начинается. — Происхождение насильственной жестикуляции и иных т. н. паракинезов остается для нас еще неясным. Под этим названием понимают своеобразное усиление высших координированных двигательных импульсов. Пораженная конечность проделывает ряд насильственных жестов (напр. б-ной все время перебирает пальцами одеяло или трет пальцы друг о друга). Обычно больные этого рода могут удержать пораженную конечность неподвижно; однако непроизвольная жестикуляция появляется сейчас же, как только больной отвлекает внимание от пораженной конечности. Симптом идет чаще всего рядом с явлениями легкого гемипареза и некоторыми дефектами в интелектуалыюй сфере и едва ли может быть расцениваем как настоящий стриарыый гиперкинез. Также и локализация описанного Янишевским симптома непроизвольного судорожного захватывания (лобные доли? striatum?) остается еще не вполне ясной.—Несомненно, в пестрой массе Г. существует кроме перечисленных еще немало типов, изученных недостаточно. Т. о. в этой области далеко не все может считаться уже вполне ясным. Так, приблизительно одни и те же территории (гл. обр. corp. striatum и эфферентная система мозжечка) оказываются пораженными при разнородных Г. Это заставляет , думать, что здесь имеет значение не только локализация, но и характер болезненного процесса, неодинаковый в разных случаях. Так, преимущественная гибель мелких клеток striati вызывает повидимому не атетоз, а хорею. Большая или меньшая распространенность процесса (напр. большее или меньшее участие самого pallidi, равно как и различная интенсивность процесса) в свою очередь может видоизменять клип, картину. Наконец при стриарных поражениях имеет повидимому большое значение и различный возраст больных. Наряду с главной массой Г., зависящих не от непосредственного раздражения, а от расторможения функции соответствующих центров, возможно м. б. существование и настоящих ирритативиых экстрапирамидных Г.(например миоритмия?). Возможно наконец и сочетание в каждом случае явлений раздражения и выпадения. Все это весьма затрудняет установление в этой области точного клин.-анатомич. параллелизма, тем более, что весьма еще невелико количество случаев, подробно исследованных современными гист. методами. В отличие от органических Г., ф у н к-ц и о н а л ь н ы е Г. обладают всеми чертами внушенных или самовнушенных истерических симптомов. Чаще всего встречается истерическое дрожание. Сюда же относятся разнообразные психогенные тики. Однако диференцировка органических гиперкинезов от функциональных, может быть, далеко не так проста, как это имеет место напр. в отношении параличей: органические Г. могут быть в значительной степени изменчивы в своем течении и напр. при миоклонии резко усиливаются под влиянием сенсорных раздражений или. психич. состояния субъекта (т. н. «сенсо-клоническая» и «психо-клониче-ская» реакции Лундборга). Нередко экстрапирамидные Г. могут давать даже некоторое улучшение под влиянием психотерапии. Многие из изучаемых ныне органических Г. рассматривались прежде как психогенные истерические симптомы. Лит.: Кроль М., Тонические рефлексы при гиперкинезах, «Казанск. мед. журнал», 1927, № 6—7; Jakob A., Die extrapyramidalen Erkrankungen, Berlin, 1923; Vogt С. и. О., Zur Lehre der Erkrankungen des striaren Systems, Journal f. Psycho-logie u. Neurologie, B. XXV, Erganzungsheft 3, 1920; Lo tmar F., Die Stammgangiien u. die extrapyramidal-raotorischen Syndrome, В., 1926. С. Давидонков.

Смотрите также:

ГИПЕРМЕТРИЯ (mouvements demesures), термин, введенный в 1911 г. Бабинским (Ва-binski) для обозначения отсутствия меры в движениях, благодаря чему совершение некоторых из них или совсем невозможно или сильно затруднено; Г. проявляется как ...
ГИПЕРМЕТРОПИЯ, см. Дальнозоркость.
ГИПЕРНЕФРИТ, hypernephritis, воспаление надпочечника, чаще обоих, наблюдаемое при инфекционных заболеваниях, а также при переходе воспаления с соседних тканей; наибольшее значение имеют tbc, сифилис и септические инфекции. Т у б е ...
ГИПЕРНЕФРОМА, представляет опухоль из надпочечника, именно из корковых клеток его. Различают Г. доброкачественные и злокачественные; последние известны также под названием опухолей Гравица (Grawitz). Анатомически первый тип Г. встречается чаще, клинически ...
ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ, ГИПОПАРАТИРЕОЗ, состояния организма, являющиеся результатом повышенной (гипер-) или ослабленной (гино^) внутрисекреторной деятельности па-ращитовидных желез (см. Царащитовидные железы)-;:К г и поп а р а т и р е о з ...