ДЮРИНГА БОЛЕЗНЬ

ДЮРИНГА БОЛЕЗНЬ, dermatitis herpetiformis Duhring'a (син.: полиморфный дерматит, полиморфная пузырчатка, hydroa herpetiforme, herpes gestationis, herpes cir-cinatus bullosus, herpes phlyctaenodes, dermatitis polymorpha dolorosa, dermatitis mul-tiformis, hydroa pruriginosum, pemphigus pruriginosus, pemphigus circinatus), впервые описанное в 1885 г. Дюрингом кожное заболевание, характеризующееся 1) хронически рецидивирующим течением, 2) полиморфизмом кожных проявлений (наличностью пузырьков, пузырей, пятен, пустул и пр.), 3) почти постоянным чувством зуда и 4) малым влиянием на общее состояние здоровья. О природе этого заболевания и об отношении его к пузырчатке, хрон. крапивнице, эритемам и пр. существуют нек-рые разногласия. В течение многих лет ряд авторов [особенно—венская (Kaposi) и отчасти германская школы] сомневался в том, следует ли вообще выделять Д. б. в отдельную нозологическую единицу. Капози (Kaposi) отождествляет Д. б. с хрон. пемфигусом. Представители франц. школы (Brocq), а также русской (Никольский), напротив, высказались за самостоятельность этого заболевания, при чем Брок расширяет понятие Д. б., указывая, что при ней далеко не всегда сыпь имеет герпетиформный характер. Брок рекомендует включить Д. б. в обширный синдром, к-рый он называет dermatitis polymorpha. Этиология и патогенез до наст, времени не выяснены. Липшюц (Lipschutz), Бо-голепов и др. придерживаются инфекционной теории, основываясь на результатах положительных бактерио л. находок при иссле- довании содержимого пузырей. Однако обнаруженные разными авторами микроорганизмы весьма разнообразны и не являются бесспорно специфическими для данного заболевания. Опыты на животных до сих пор также были недоказательны. Другие, учитывая, что Дюринга б-нь чаще всего наблюдается у истеричек и невропатов и что при этом заболевании находили изменения различных отделов центральной!!периферической нервной системы, склонны рассматривать Д. б. как ангиотрофоневроз. Третьи стремятся объяснить различные явления болезни эндогенной интоксикацией, гл. обр. со стороны жел.-киш. тракта, полагая, что нервные симптомы являются вторичными. Многие авторы подчеркивают этиологическое значение беременности и особую чувствительность данных больных к некоторым лекарственным веществам, например к KJ. Этот факт пытались использовать даже для диферен-циальной диагностики между Д. б. и пемфигусом (Darier). Кроме того многими авторами была обнаружена при Д. б. эозинофилия в крови (и в пузырях). Это дало основание Лереду высказать мысль, что Д. б. есть заболевание крови и эозинофилия является результатом раздражения костного мозга, к-рое может быть вызвано различными токсическими веществами. Наконец некоторые авторы в качестве этиологического фактора выдвигают эндокринные расстройства, особенно со стороны щитовидной железы. Патологическая анатомия. Ги-стопатологические изменения кожных проявлений при Д. б. не представляют собой чего-либо характерного и соответствуют в общем морфологической природе тех элементов (пузыри, пятна, волдыри,пустулы и пр.), из к-рых слагается высыпь каждого отдельного приступа. Самым частым элементом сыпи при Д. б. является пузырь, залегающий либо под роговым слоем либо глубже, иногда на границе эпидермиса и дермы; при этом помимо диффузного пропитывания эпидермиса лейкоцитами, умеренной лимфоци-тарной и лейкоцитарной инфильтрации со-сочкового и подсосочкового слоев кожи, находят в центре и на дне пузыря фибринозный выпот, явления баллонирующей дегенерации и б. ч. значительное скопление эозинофилов. Придатки кожи как правило не изменены. Течение б-ни и симптоматология. Течение Д. б. обычно хронически рецидивирующее; болезнь с известными перерывами тянется многие годы (иногда до самой смерти). Промежутки между отдельными приступами весьма неодинаковы—от 6  недель до 3 месяцев и даже до 1 года. Болезнь чаще начинается в молодом и среднем возрасте, но нередко также и в детском: так, по данным Петрова Д. б. наблюдалась до 7  лет в 35 случаях, а между 7 и 14 гг. в 40 случаях, при чем мальчики заболевали в 57%, а девочки в 43%. В нек-рых случаях б-нь может протекать более остро, ограничиваясь одним приступом. Высыпание при Д. б. обычно появляется сразу, без каких-либо продромальных симптомов; нередко ему предшествуют общее недомогание, небольшие подъемы t° и ощущения покалывания и зуда в коже, особенно в верхних и нижних конечностях. Сыпь располагается симметрично, в первую очередь в области предплечий, переходя потом на конечности и туловище. Ладони и подошвы, а равно и кожа головы, обычно свободны от высыпаний. Иногда сыпь бывает обильна, приобретает сразу диффузный характер, в других случаях она выступает постепенно в виде ряда последовательных вспышек. Сыпь начинается с появления зудящего, неопределенной формы диффузного пятна, к-рое однако то через стадий волдыря то непосредственно переходит в пузырь. В других случаях или на других местах пузырь, окруженный обычно красноватым ободком, может возникнуть и непосредственно на неизмененной коже. Величина пузырей весьма различна. То высыпают маленькие пузырьки, склонные к группировке по типу простого herpes (отсюда и название d. herpetifor-mis), то более крупные элементы, как при пузырчатке [см. отдельную таблицу (ст. 107— 108), рис. 3]. Обычно величина пузыря равна косточке вишни либо горошине. Пузыри, сначала желтовато-прозрачные, быстро мутнеют, частично превращаясь в пустулы, на других местах элементы сыпи сразу возникают в виде пустул. Под влиянием зуда, трения либо самостоятельно пузыри и пузырьки лопаются, вызывая незначительное мокнутие и превращаясь в поверхностные эрозии, которые в свою очередь очень быстро покрываются желтовато-серыми либо кровянистыми корочками. Все перечисленные элементы или различные комбинации их обыкновенно существуют одновременно, и потому высыпание при Д. б. принимает явно полиморфный характер. В других случаях в течение данного приступа сыпь может быть мономорфной, но зато каждый следующий приступ характеризуется элементами иного морфологического вида. Нередко поражаются также и слизистые оболочки, особенно—полости рта (по Darier, в ^х/г всех случаев). В области половых и близ-леягащих частей изредка приходится наблюдать вегетации на местах бывших пузырей. Вегетации эти по своему виду неотличимы от явлений pemphigus vegetans. Высыпания при Д. б. вызывают болевые ощущения и парестезии в виде зуда, жжения, покалывания и пр. Особенно силен бывает зуд, который почти никогда не отсутствует и временами становится нестерпимым, задерживаясь иногда надолго по исчезновении сыпи. В общем однако, несмотря на хрон. течение и субъективные расстройства, болезнь весьма мало отражается на общем состоянии здоровья. Повышения t° до 38—39° бывают далеко не всегда, чаще во время вспышек высыпи. Обычно при этом наблюдают и уменьшение мочевины в моче (Никольский) и задержку хлоридов (Поппель). Д. б. как правило имеет благоприятное течение. Диагноз и прогноз. Диагноз б-ни в выраженных случаях не труден. При легкой и абортивной форме следует иметь в виду группу пузырных и полиморфных эритем, при тяжелой (особенно с вегетациями)— пузырчатку, к которой Д. б. весьма близка. Отличительными признаками в пользу Д. б. должны служить: полиморфизм сыпи, осо- бенно присутствие наряду с пузырями урти-карных элементов, герпетическая группировка пузырьков, постоянное наличие резкого зуда и главное—благоприятный характер течения процесса. Эозинофилия в крови и пузырях, отмечаемая при Д. болезни рядом авторов (Pautrier, Богров и др.) в качестве диференциально-диагностического признака, не надежна. — П р о г н о з при Д. б. в смысле продолжительности жизни и расстройств общего здоровья благоприятен. Смертные случаи наблюдаются как величайшая редкость.-—Л е ч е н и е. Верного терап. средства не существует. Симптоматически иногда хорошо действует мышьяк в обычных прописях или в виде Novosalvarsan 'а, особенно с одновременной дачей 2—2,5 г хинина в день (Darier), а также, по Лебедеву, венозные вливания хинина в дозе 0,3—1,5 в 0,85% NaCl. С переменным успехом были испробованы аутогемотерапия (к-рая часто временно прекращает зуд),серотерапия, лак-тотерапия и хлористый кальций, а также и тиреоидин. В нек-рых случаях успешно применялись ультрафиолетовые лучи и гелиотерапия (Мещерский). Наружно—инди-ферентные присыпки (Amylum, Zinc. oxyd. аа), мази (Ung. boric, Ung. Xeroformii 2% и др.), ванны (t° 35°), иногда с прибавлением Kalii hypermang. до розовой окраски. Рациональной профилактики в виду неясной природы заболевания не существует. Лит.: Гринчар Ф., К вопросу о dermatitis herpetiformis Duhring, Русский вестник дерматологии, т. I, ЛЧв 2, 1924; Заславский А., О некоторых морфологических изменениях крови при кожных болезнях, Венерология и дерматология, 1928, № 1; Мухин A., Dermatitis Duhringi, Рус. журн. кожн. и вен. б-ней,т. XXVI, № 11—12, 1913; П ет р о в А., К вопросу о герпетиформном дерматите Дюринга, преимущественно в детском возрасте, Труды Харьк. вен. ип-та, Харьков, 1927; Розенталь С, К вопросу о значении задержки хлоридов при пузырчатке (pemphigus), Клинич. медицина, т. VI, № 1, 1928; Buschfce A. u. L anger E., Pemphigus und innere Sekretion, Dermatologische Wochenschrift, B. LXXXIII, № 43, 1926; D и h r i n g L., Dermatitis herpetiformis, Chicago, 1884.                       H. Эфрон.

• ДЮРОЗЬЕ ПРИЗНАК (Duroziez), описанный Д. в 1891 г. признак, характерный для недостаточности аортальных клапанов (Rom-berg считает, что это явление было впервые описано Da Costa Alvarengo). При постепенном надавливании стетоскопом на бедренную артерию ...
• ДЮРОЗЬЕ СИМПТОМОКОМПЛЕКС, см. Пороки сердца.
• ДЮШЕНА СИНДРОМ (Duchenne), характеризуется расстройством координации движений мозжечкового характера, выражающимся главным образом в изменении походки: она становится шатающейся, неуверенной, нерешительной, неправильной и медленной; больной ходит с широко расставленными ногами (походка пьяного человека); ...
• ДЮШЕН-ЭРБА ПАРАЛИЧ (Duchenne, Erb), частичный, именно верхний неврит плечевого сплетения (плексит); при нем захватываются мышцы: deltoideus, biceps, brachia-lis interims, supinator longus; кроме последних могут принимать участие еще mm. supinator brevis, supraspinatus, infraspinatus, ...
• ЕВГЕНИКА (от греч. ей — хорошо и ge-nos — род), по определению ее основателя Гальтона — «дисциплина, изучающая, какие факторы улучшают и какие ухудшают врожденные качества расы». В основе Е. лежит ...