25.05.13
Плазмоклеточная миелома
Автор поста: врач патологоанатом, к.м.н. Левицкий Э.
Молодой врач Т. , почему-то покраснев, рассказывает, что больной 70 лет с камнями в почках умер от ХПН. Я подумал, о дифдиагнозе и о том, а почему это он покраснел. Спрашиваю: "А, череп посмотрел ?"… Он, не ответив, побежал к трупу. Учил их я – п а т а н а т о м и ч е с к о е в с к р ы т и е должно быть п о л н ы м! Постучав (!), вовращается, радостно и виновато улыбаясь «Слава Богу , клиницисты задержались и тело не забрали. Плазмоклеточная миелома - почти вся крыша черепа в дырках! Санитарка была недовольна. Но с электропилой (моя рацуха 70–х годов из мощной дрели) все сделали быстро».
Н и к о г д а не идете н а п о в о д у у санитаров и всяких обстоятельств. Festina lente (с п е ш и т е м е д л е н н о !) Когда писал книгу "Треппанобіопсія кісткового мозку " в 2012 г почему-то вспомнил этот эпизод. Ниже привожу фрагмент этой работы на русском языке. Плазмоклеточная миелома (син. множественная миелома, миеломатоз, медуллярная миелома, заболевание Рустицкого - Калера) - опухоль с мультифокальными поражениями костного мозга плазматическими клетками, ассоциируется с М-протеином в сыворотке крови. В большинстве случаев наблюдается диссеминированная инфильтрация костного мозга. Диагностика базируется на комплексном анализе патологических, рентгенологических и клинических проявлений. Код по ICD-0 9732/3.
Клиника. Среди умерших от гематологических опухолей каждый пятый больной страдал плазмоклеточной миеломой. Рост заболеваемоcти связывают с инфекциями, другими хроническими заболеваниями и экспозицией специфическими токсичными веществами или радиацией, сопровождающиеся хронической антигенной стимуляцией. Чаще болеют мужчины, не наблюдается у детей и редко у взрослых в возрасте<30 лет, подавляющее большинство пациентов старше 50 лет, средний возраст 70 лет. Уровень выживаемости составляет 2 - 4 года. Клиническая симптоматика определяется наличием поражений конечных органов (гиперкальцемия, почечная недостаточность, анемия, поражение костей) у пациентов с М - компонентом и клонами плазматических клеток в костном мозге. У большинства больных имеется комплекс клинических, лабораторных, рентгенологических и морфологических проявлений. Рентгенологически при установлении диагноза миеломы обнаруживают литические поражения, остеопороз или почти у 2/3 больных патологические переломы, которые часто сочетаются с болями в костях и гиперкальциемией.
Почечная недостаточность обусловлена поражением клеток канальцев с укорочением моноклональной легкой цепи, что проявляется протеинурией. Периодические инфекции могут быть частично обусловлены депрессией продукции нормального иммуноглобулина. Анемия связана с замещением клетками опухоли кроветворения в костном мозге и потерей продукции эритропоэтина из-за поражения почек. Почти у всех пациентов находят М-протеин в сыворотке и только в 3% не выявляют секреции. Обычно в М-протеине сыворотки содержится > 30 г / л IgG и> 20 г / л IgA. На половину от нормы снижается количество поликлональных иммуноглобулинов. Гиперкальциемия и рост креатинина наблюдаются у каждого пятого больного, у половины - гиперурикемия, а гипоальбуминемия примерно - у 15%.
Клинически, кроме типичной формы плазмоцитарной миеломы, выделяют следующие варианты: асимптомная, несекретующая миелома и плазмоклеточный лейкоз. Асимптомная миелома - заболевание протекает долго и без субъективных симптомов, но при наличии диагностических критериев - в сыворотке определяется высокий или умеренный уровень М - компонента с плазмоцитоз костного мозга и литическими поражениями костей или без них. Несекретующая миелома - редкий вариант плазмоцитарной миеломы (1%), не секретирует Ig молекулы, поэтому в сыворотке отсутствует М-компонент, а это затрудняет диагностику...
=
Уважаемые посетители! Также на сайте появились новые видео, которые могут быть вам интересны.
- В разделе Анестезиология и реаниматология: Реанимация новорожденных.
- В разделе Анестезиология и реаниматология: Мониторинг функций головного мозга в анестезии и реанимации.
- В разделе Неврология: Эпидуральная анестезия.
- В разделе Неврология: ГАМК рецепторы в общей анестезии.
- В разделе Неврология: Обзор Аутизма.
- В разделе Неврология: Аутизм и сопутствующие заболевания.
- В разделе Неврология: Лечение Аутизма.
- В разделе Неврология: Аутизм у детей .
- В разделе Неврология: Роль социального развития в аутизме.
- В разделе Неврология: Электрофизиологические исследования социального восприятия.
- В разделе Неврология: Поведение и лечение в аутизме.
- В разделе Неврология: Поддержка семей, перспективы для родителей.
- В разделе Кардиология: Экстренная эхокардиография.