Записки врача: Необычная подагра

Был доставлен труп мужчины 71 года из инфекционного отделения ЦРБ, в диагнозах фигурировал то ли острый, то ли хронический с обострением гепатит, т.к. мужчина поступил в тяжелом состоянии с признаками инфекционного процесса: общее тяжелое состояние, повышение температуры тела, угнетенное сознание, в общем анализе крови - повышение СОЭ, лейкоцитоз. Моча больного к моменту поступления уже несколько дней имела бурый, почти черный цвет ( в осадке при исследовании - единичные эритроциты, 4-8 лейкоцитов в поле зрения, плоский эпителий и бактерии (?)).

В биохимическом анализе крови - повышенный уровень мочевины до 22,7 ммоль/л, билирубина до 100 мкмоль/л. При обследовании отмечалась болезненная при пальпации печень, снижение артериального давления до 90/60 мм рт ст., учащение пульса до 140 ударов в минуту. На ЭКГ: признаки гипертрофии обоих желудочков. Из анамнеза было известно, что мужчина за последний месяц похудел на 10 кг. Смерть пациента наступила после постепенного ухудшения состояния и потери сознания.

На аутопсии мне довелось увидеть труп мужчины нормального телосложения, нормального питания, с бледными, слегка желтушными кожными покровами - ничего необычного. Но в глаза бросилась деформация пальцев рук и ног, как при подагре. Обычно, пациентам с такой симптоматикой прописывают жесткую диету при подагре. При вскрытии обнаружены следующие находки. Сердце увеличено, массой до 600г, все отделы сердца гипертрофированы по причине имеющихся приобретенного сочетанного комбинированного порока аортального и митрального клапанов с преобладанием недостаточности обоих (створки деформированы, каменистой плотности, на разрезе в них определяются белые кашицеобразные массы), при этом трикуспидальный клапан компенсаторно также оказался недостаточно смыкаемым. Почки, учитывая имеющуюся уремию, выглядели относительно жизнеспособными, но поверхность их была деформирована за счет множественных разновеликих рубцов.

Внимание привлек тонкий кишечник, где на протяжении почти его всего в толще стенки (как позже выяснилось при гистологическом исследовании, в области подслизистого слоя) имелись многочисленные мелкие (до 0,2-0,3 см) отложения белых крошащихся масс. Это показалось очень любопытным и я решила вскрыть кожные покровы деформированных пальцев (это подсказала скорее интуиция, нежели здравый смысл, т.к. о подагре до этого момента нигде упомянуто не было нигде. И каково было мое удивление, когда я увидела это: мягкие ткани пальцев были полностью замещены белыми аморфными массами - кристаллами мочевой кислоты. При гистологическом исследовании эти кристаллы выглядели как розовые аморфные массы, раздвигающие мягкие ткани (окраска гематоксилином-эозином, других, увы, на районном уровне у нас не делают, микроскоп тогда было тоже довольно старый, о поляризационной микроскопии тоже не могло быть и речи), вокруг отложений - гигантские клетки инородных тел. Что касается печени, то макроскопически она выглядела "мускатной", типичной для сердечного хроника... Гистологически в портальных трактах определялся незначительный фиброз и очень скудная лимфоплазмоцитарная инфильтрация (даже если и имел место гепатит, то от такого не умирают...)

После вскрытия я была озадачена, какой же диагноз следует поставить этому умершему. Но ситуацию несколько прояснил его сын, который пришел забирать тело отца и свидетельство о его смерти. Спросила, чем болел отец, что у него с пальцами, а сын и отвечает, мол, папа долго болел уже подагрой, а еще что-то было с сердцем...

В общем, ситуация сложилась такая, человек болел подагрой довольно долго, причем, судя по всему, адекватно не лечился, не наблюдался, диету не соблюдал, что и вылилось в такое изобильное отложение солей мочевой кислоты по организму - в сердечных клапанах, в сосудах почек (что вызвало в итоге рубцевание и сморщивание почек и ХПН с уремией), в стенке кишки, в пальцах рук и ног... И осмелюсь предположить, что билирубинемия у этого человека была также связана с нарушенным обменом мочевой кислоты и микроотложениями ее в сосудах портальных трактов, их фиброзом и застоем желчи.