КРЕТИНИЗМ
КРЕТИНИЗМ эндемический. Этимологическое значение слова «кретинизм» до сих пор не вполне выяснено. Аккерман (Acker-maim) связывает его с романским cretira— жалкое существо, другие авторы производят его от древнефранцузского chr6tien—ругательное слово тех времен, когда христианство считалось суеверием. Возможно также, что К. происходит от лат. creta—мел, т. к. у кретинов бледное, как мел, лицо.—О преде л е н и е понятия. К. э.—это пестрый сомато-психический симптомокомплекс, в к-ром К., т. е. задержка псих, развития, со- четается с эндемическим зобом, эндемической глухонемотой и который встречается преимущественно в горных местностях и на плоскогориях. Болезнь эта обычно развивается в конце первого или в начале второго года жизни. Географическое распространение К. э. в общем совпадает с таковым эндемического зоба и глухонемоты (см.
Зоб). Впрочем это обстоятельство, не вызывавшее до последнего времени сомнения, подвергается сейчас частичному пересмотру, т. к. известно, что имеются очаги эндемического зоба в местах, где нет К. (Сев. Америка, Норвегия, Голландия, Египет, Ново-Зеландия). Но даже там, где К. распространен в зобных местностях, географические границы К. оказываются уже границ для зоба. Так например в Вене обнаружено довольно большое количество зоба и почти полное отсутствие кретинизма. Описано появление эндемии кретинизма в местностях, где раньше не было зоба.
м. еврейский. Этиология К. э. Тот факт, что в одних и тех же эндемических областях рядом с семьями, пораженными К., встречаются совершенно здоровые семьи, указывает на вероятную роль наследственного предрасположения в этиологии эндемического К. Вопрос о наследственном характере К. был поставлен Фодере (Fodere) еще в 1792 г. Среди новейших авторов следует упомянуть Кутшера (Kutschera), отметившего среди тирольских кретинов свыше 50% отягощенных этим заболеванием братьев и сестер. За наследственное происхождение К. э. говорит также и тот факт, что среди однояйцевых близнецов этим заболеванием бывают поражены обычно оба близнеца (Siemens, Weitz и Taussig). Одним из доказательств роли генотипа в происхождении того или иного признака (в случае, если при этом участвуют рецессивные факторы) всегда может служить большое количество родственных браков в месте распространения этого признака. Для К. э. это явление отмечается целым рядом авторов. Черлетти и Перузини (Cerletti, Pe-rusini) утверждают, что для родителей детей с К. э. в 50% случаев может быть доказано наличие родственных браков. Пфаундлер (Pi'aundler) находит, что родственных браков среди родителей кретинов в 3V2 раза больше, чем в здоровых семьях. Характерным является также факт, отмеченный Бауе-ром и заключающийся в следующем: если сводные братья и сестры, общий родитель к-рых здоров, живут в совершенно одинаковых условиях, то б-ными являются только те, у к-рых второй родитель также болен. При изучении наследственных закономерностей при К. э., по Пфаундлеру, необходимо учитывать тесную связь между К. э. и зобом, коефициент корреляции между к-рыми равен 0,31±0,005. Это обстоятельство, осложненное трудностями установления данного признака вне клин, условий, наряду с несомненным влиянием на проявление К. э. и зоба чисто внешних факторов (см.
Зоб) делает очень затруднительным генетический анализ К. э. Этим и объясняется то, что до наст, времени мы собственно не имели в этом отношении твердо установленных данных. Мнение Пфаундлера, заключающееся в том, что предрасположение к К. э. обусловлено одним рецессивным геном, не может считаться обоснованным. Возможна пара-фория, т. е. передача через плазму яйца. В пользу этого говорит тот факт, что в случаях, когда больна мать, всегда поражается большее количество детей, чем в случае
бОЛЬНОГО ОТЦа. г. Соболева. Патологическая анатомия. Макроскопически отмечается микроцефалия и асимметрия мозга, уменьшение числа извилин, утолщение твердой и мягкой мозговых оболочек; полости желудочков расширены и наполнены жидкостью, эпендимы утолщены. Вес мозга в общем не уменьшен. Специфическая микроскоп, картина мозга при К.э. неизвестна; часто наблюдаются хрон. дегенеративные изменения ганглиозных клеток. Со стороны щитовидной железы хакже нельзя отметить каких-либо специфических гист. изменений. Многими отмечается атрофиче-ский и дегенеративный процессы паренхимы и разрастание соединительной ткани. Важно подчеркнуть, что тяжесть клин, картины не всегда параллельна тяжести дегенеративных процессов в щитовидной железе. Гипофиз б. ч. увеличен за счет главных клеток. Симптоматология. Самыми терными признаками К. э. являются расстройство роста и аномалия лица, касающиеся как костного скелета, так и мягких частей. Расстройства роста особенно резки у кретинов без зоба: они все карликового роста; но и у зобатых кретинов в 75% случаев имеется довольно резкая отсталость роста (130—160
см, по Видлеру). Рождаются кретины нормального роста; в виду позднего закрытия эпифизарных швов рост может продолжаться до 25—30 лет. Рентген обнаруживает задержку окостенения: запоздалое появление костных ядер на верхних конечностях и позднее закрытие эпифизарных и черепных швов. Что касается пропорций тела, то только в 25% имеются правильные отношения и строение костей; в остальных случаях тело неуклюже, пропорции, в виду того что не все кости поражены в одинаковой степени, неправильны, конечности по сравнению с туловищем больше отстают в росте: они коротки, массивны, искривлены, суставы утолщены, кости рук сильно развиты в ширину, напоминают лапы крота, стопы повернуты внутрь. Кости отличаются большой твердостью; из других неправильностей скелета надо отметить сужение таза, coxa vara, анкилозы, сколиозы, уплощение головки бедра и укорочение его шейки (osteochondropathia cretinica). Аномалии строения лица в отношении костного скелета имеют свое резкое отражение в строении носа. В связи с общей задержкой роста костной системы имеются укорочения основания черепа, вследствие чего корень носа не оттягивается вперед, остается запавшим и уплощенным (т. н. седловидный нос), расстояние между внутренними углами глазных щелей больше обычного, сам нос короткий, широкий, сплющенный, с широкими ноздрями. Лицевая часть черепа отличается шириной, значительно превышающей высоту, а также асимметрией; мозговая часть черепа, то большого то малого по размерам, обыкновенно небольшой длины и высоты; череп б. ч. брахицефаличен. Вес мозга сравнительно с общей задержкой роста очень большой. Мягкие части лица (веки, щеки, губы,
лоб) одутловаты, отечны. Лицо имеет округлые формы («полнолуние»). Если к отмеченным аномалиям скелета и мягким чертам лица и черепа прибавить дефекты зубной системы, изменение кожи и бедное мимикой, невыразительное лицо, то получится тот тип его, к-рый носит название facies cretinica. Помимо того отмечается задержка развития верхней и нижней челюстей, частота запоздалого прорезывания зубов, криво поставленные зубы с дефектами эмали (эндемическая зубная костоеда). Кожа бледная, восковидно-желтая, толстая, сухая, эластичная (при надавливании не остается следов), легко собирается в складки, напоминает кожу при микседеме. Такого рода кожа чаще встречается на лице, верхних конечностях и бедрах. Тыл кистей и стоп утолщен в виде подушек. На лбу поперечные складки, придающие лицу старообразный вид. Проводимость по отношению к электрическому току и чувствительность понижены. Часто пигментные пятна (типа chloasma uterinum). Такого рода кожа встречается главн. обр. у молодых, у лиц же старше 20 лет кожа дряблая, морщинистая. Часто отмечаются надключичные псевдолипомы. Оволосение скудное. Волосы грубые, щетинистые, цвет волос б. ч. темный, ногти ломкие, хрупкие. Если сюда прибавить низкий лоб, большой размер рта, губ, постоянно высунутый язык, большие уши, выступающие скулы, резкое слюнотечение, частые конъюнктивиты, связанные с нарушением оттока слез вследствие седловидной конфигурации носа, короткую шею, вздутый живот (нередко пупочные грыжи), расхлябанность походки (последние два признака объясняются отчасти плохим развитием мышечной системы) и согнутую вперед осанку, то мы получим типичный habitus кретина, к-рый впрочем значительно разнообразней такового при микседеме. Особенно следует отметить участие эндокринных желез, в первую очередь щитовидной. Вагнер-Яурег (Wagner-Jauregg) среди 200 случаев К. ни в одном не нашел при пальпации щитовидную железу нормальной. Все же не все кретины имеют зоб; более того, в самых тяжелых случаях зоб может отсутствовать. Зоб достигает иногда гигантских размеров. Консистенция его то мягка то (чаще) тверда (выпуклости, узлы). В железе находят склерозирующие и атрофические процессы, но наряду с этим и функционирующую паренхиму. (О формах зоба—см.
Зоб.) Половые железы тоже функционируют обычно недостаточно. В них отмечаются явления атрофии. Наружные и внутренние половые органы б. ч. плохо развиты: небольшой половой член, маленькие яички, нередко крип-торхизм, инфантильная матка, малые яичники (часто кистозно-перерожденные), поздние и скудные менструации, дряблые груди. Кретинки б. ч. стерильны или же у них отмечаются преждевременные роды, мертворожденные плоды. Редко плод полноценен. Впрочем у зобатых кретинов может быть и нормальное развитие полового аппарата. Из I других желез интерес представляет лишь гипофиз, передняя доля к-рого перерождена. Одновременно с зобом очень часто наблюдается расстройство сердечно-сосудистой системы. Большой зоб может вызвать застойные явления в малом кругу кровообращения, что ведет к расширению и недостаточности правого сердца («зобное сердце» Розе).Краус указал, что механические моменты могут отсутствовать, но тем не менее у кретинов может наблюдаться тахикардия (т. и. «тирео-токсическое сердце»). Картина крови непостоянна и неспецифична; чаще всего встречается малокровие, число кровяных шариков (как красных, так и белых) и количество НЬ понил-сены. Свертываемость крови повышена. Содержание иода в крови понижено, в среднем—0,003
мг на 100
смг крови вместо 13 (Fellenberg). Обмен веществ вялый. Количество мочи понижено, нередко задержка белкового и солевого обмена. Содержание иода, в щитовидной железе понижено, с мочой же выделяется нормальное количество. Основной обмен в общем находится в пределах нормы (от—9% до 9%). Уместно отметить, что тиреоидин влияет на процесс окисления при К. слабее, чем при микседеме. Часты запоры. Из органов чувств больше всех поражены органы слуха: только в
1/
4 случаев он нормален (Alexander). По данным Шольца (Scholz) в 29% имеется глухонемота, в 32%—тугоухость. Понижение слуховой способности связано либо с изменением лабиринта и среднего уха либо с дегенеративным процессом и задержкой развития корковых акустических центров. В отношении зрения часто отмечается косоглазие, реже—сужение поля зрения; чувство обоняния и осязания понижено. Нервная система. Сухожильные рефлексы примерно в половине случаев повышены, особенно в тяжелых случаях, где недостаточность коры растормаживает подкорковую область. Отмечается цианоз конечностей, зябкость; потливость понижена. Моторных расстройств очагового типа нет, не имеется тонко диференцированной моторики. Походка расхлябанная, неуклюжая. Ходить начинают очень поздно (к 5—6 годам). В тяжелых случаях кретины еле передвигаются, ползут; это отчасти можно связать с мышечной слабостью и костными аномалиями, но главную роль играет при этом недостаточность центральной нервной координации. Со стороны психики наблюдаются разные степени слабоумия, начиная с идиотии, вплоть до легкой дебильности; в отдельных же случаях вовсе нет дефектов инте-лекта, хотя и здесь вследствие плохо развитой речи и глухоты может создаться ложное впечатление слабоумия. Уместно отметить, что отдельные черты психической и соматической неполноценности имеются и у здоровых жителей эндемических местностей, где население в общем отличается умственной ограниченностью, плохими способностями, консерватизмом, медлительностью, сексуальной торпидыостью. Какова бы ни была степень слабоумия у кретинов, его характер всегда торпиден; только изредка наблюдается эретическое возбуждение, беспокойство. Б-ные отличаются плохим и замедленным S4MEP
388 восприятием внешних впечатлений, плохо фиксируемым вниманием. Образование сколько-нибудь сложных понятий, представлений затруднено. Поэтому они плохо учатся, часто совсем не в состоянии усваивать. Все псих, содержание у многих ограничивается потребностями еды, сна. Память, гл. обр. механическая, сохранена, иногда даже имеется гипермнезия. Речь в тяжелых случаях резко нарушена, б-ные издают лишь нечленораздельные звуки, к-рыми они выражают свое довольство или недовольство. Многие шепелявят, заикаются. Часть б-ных пользуется запасом слов, понятных только близким. Наконец у части имеется б. или м. развитая речь. Частично дефекты речи объясняются расстройством слуха, но не малое значение имеет общая псих, недостаточность. Это доказывается тем обстоятельством, что тугоухие кретины обладают меньшим запасом слов, чем тугоухие с нормальным инте-лектом. Аффективно-волевая сфера тоже заторможена. Эмоциональная возбудимость незначительна. Настроение апатичное, флегматичное, притом б-ные добродушны, ласковы, сильно (хотя, правда, лишь внешне) привязаны к родным. Вместе с тем они робки, обидчивы, вспышки гнева быстро проходят. Они крайне ленивы, неподвижны. Половое возбуждение понижено или отсутствует. В общем специфические псих. признаки К. неизвестны, и по одному псих, состоянию диагносцировать это заболевание затруднительно. Важно знать, что соматические и псих, особенности не всегда идут параллельно; так напр. встречаются кретины с резкими соматическими расстройствами и незначительными псих, дефектами. Формы К. 1. Карликовый полный кретинизм, где наряду с соматической триадой (карликовый рост, микседема, сексуальная недостаточность) и глухотой имеется резкое слабоумие; неспособные ни ходить ни говорить б-ные—в полном смысле слова инвалиды. 2. Карликовые полукретины, где наряду с указанными соматическими явлениями имеются меньшая степень слабоумия и нек-рое умение под руководством приспособиться к элементарному, регулярному труду. 3. Кретинозные, кретиноиды, с нек-рыми соматическими стигмами кретинизма, без грубых псих, дефектов и со способностью самостоятельно работать. Течение—хроническое. В отдельных случаях бывает иногда улучшение или ухудшение (последнее б. ч. в связи с перенесенными инфекциями). Кретины живут в среднем не больше 30—40 лет. К началу 3-го десятка у многих из них зоб становится меньше, явления одутловатости уменьшаются, они становятся несколько живее.—Л е ч е н и е препаратами щитовидной железы в случаях К., в к-рых первые признаки кретинизма проявляются очень рано, почти не дает эффекта.' Значительно большего успеха можно достигнуть в тех случаях, где симптомы К. появляются несколько позднее. Вагнер-Яурег предлагает начинать с 0,15 тиреоидина в день и доходить до 0,3. Неуспех других авторов Вагнер-Яурег склонен объяснить отчасти тем, что эти авторы применяли слишком'высокие дозы тиреоидина. О лечении зоба и о профи- лактике К. э.—см.
Зоб. К. спорадический— см.
Микседема. м. еврейский.
.Лит.: Гуревич Н. и Сер ейский М., Учебник психиатрии, М., 1928; Bauer К., Unter-suchungen iiber die Frage einer erbkonstitutionellen Veranlagung zur Struma nodosa colloides, Beitrage zur klin. Ciiir., B. CXXXV, 1925—26; Eggenber-ger H., Kropf und Kretinlsmus (Hndb. d. inn. Se-kretion, hrsg. v. M. Hirsch, B. Ill, Lpz., 1928); EiselbergA., Krankheiten d. Scliilddriise, Stuttgart, 1901; E w a 1 d C.
F Erkrankung-en d. Scliilddriise, W.u. Lpz., 1909; PinkbeinerE., Die kreti-nische Entartung, В., 19 23; Pfaundler M., ttber die Entstehungsbedingungen von endemiscliem Kropf und Kretinisraus, Jahrb. f. Kinderheilk., B. CV, 1924; Q u e г v a i n F., Goitre, L., 1924; Riebold G., Die Erblichkeit der Strume, Ztschr. f. indukt. Abstammungs- und Vererbungslehre, B. XLV, 1915; Scholz, Klin, und anat. Unters. iiber den Kreti-nismus, В., 1906; Siemens H., Die Erblichkeit des sporad. Kropfes, Ztschr f. ind. Abstam. u. Ver-erbungsl., B. XVIII, 1917; он
me, Die Erblichkeits-frage beim Kropf, Munch, med. Wochenschr., 1924, №51; W a gn e r - J a u r e g g J., Myxodem u. Kre-tinismus (Hndb. d. Psych., hrsg. v. G. Aschaffenburg, spez. Teil, Abt. 2, Lpz.—Wien, 1912); Wegelin C, Sehilddriise (Hndb. d. spez. pathol. Anatomie u. Histologie, hrsg. v. F. Henke u. O. Lubarsch, B. VIII, В., 1926); Wydler A., Die Histologie der Kreti-nenstruma mit Berucksichtigung der KHnik des Kre-tinismus und der funktionellen Untersuchungen, Jena, 1926.
НРЕЧМЕР Эрнст (Ernst Kretschmer, род. в 1888 г.), проф. психиатрии в Марбурге (Германия), один из самых выдающихся современных психиатров. Перу К. принадлежат книги: «Die Veranlagung zu seelischen Storungen» (В., 1924); «Der sensitive Bezie-hungswahn» (2. AufL, В., 1927); «Korperbau und Charakter» (7. u. 8. Aufl., Berlin, 1929; 2 рус. перевода с 3-го нем. изд., Киев, 1923 и М.—П., 1924); Medizinische Psycho-logie» (3. Aufl., Lpz., 1926; рус. изд. — M.—Л., 1928); «liber Hysterie» (2. Aufl., Lpz., 1927; рус. изд.—М.—Л., 1928); «Geniale Menschen» (В., 1929). Мировую известность получила третья из названных работ— «Строение тела и характер», в наст, время переведенная на большинство европейских языков. Она излагает выводы, к которым пришел К. в ходе работы, первоначально посвященной антропометрич. измерениям над душевнобольными. К., разделив все встретившиеся ему типы телосложения на 4 группы, поставил наличность одного из типов у того или иного человека в связь с принадлежностью последнего к определенной конституции и соответственно этому к одному из двух больших «кругов» темпераментов — циклоидному или схизоидному. Каждый из этих «кругов» образуется из соединенных рядом постепенных переходов как псих, здоровых, так и душевнобольных представителей определенного псих, склада: в одном случае—из больных циркулярным психозом, циклоидных психопатов и здоровых людей «циклотимического» темперамента, а с другой стороны—схизофрени-ков, схизоидов и здоровых «схизотимиков». Художественные описания характерологических особенностей—этих двух противоположных складов психики—составляют наиболее яркую часть книги. Высказанные в ней взгляды вызвали чрезвычайно ожесточенную полемику, опиравшуюся на многочисленные проверочные исследования. Полемика эта не закончена и до сих пор. В других работах К. пытался установить новые точки зрения на целый ряд важнейших пси- хологических и психопатологических проблем: о роли примитивных механизмов в возникновении «истерических» явлений, о послойном строении личности соответственно этапам филогенетического развития последней, о типах развития пат. характеров, о структурной («многомерной») диагностике и пр. Работы К., отличающиеся богатством мыслей и художественностью изложения, способствовали большому оживлению психиатрической мысли.
Смотрите также:
- КРИВАЯ РАБОТЫ, показывающая колебание производительности при умственном труде, установлена Крепелином (Е. Кгаере-Пп). Мерой производительности служат ряды однородных заданий (гл. обр. складывание однозначных чисел), выполненных в каждые 5 мин. Произведенный т. о. ...
- КРИВОШЕЯ (torticollis, caput obstipum), всякое смещение головы во фронтальной плоскости с наклонением ее вправо или влево. Детали клин, картины К. столь же разнообразны, как и вызывающие их причины; по времени же ...
- КРИВСКИЙ Леонид Александрович (род. в 1870 г.), один из видных современных русских гинекологов, профессор акушерства и женских б-ней Госуд. ин-та мед. знаний (ГИМЗА). Окончил Военно-медицинскую академию в 1894 г., в 1913 ...
- КРИЗИС (от греч. krisis^-решение, исход), одна из форм третьего периода лихорадки (stadium decrements), спадения ее, характеризующаяся быстрым падением t° и резким переломом в течении самой б-ни. Снижение t° происходит в течение ...
- КРИЗЫ (отфранц. crise — перелом,припадок), термин, применяемый иностранными авторами для обозначения самых разнообразных изменений в состоянии различных органов и крови, наступающих внезапно. В русской литературе этот термин применяется для обозначения сосудистых ...