PUBERTAS PRAECOX

PUBERTAS PRAECOX (от лат. pubertas—половое созревание и ргаесох—преждевременный), аномалия развития; в периоде детства, а в редких случаях и в грудном возрасте, т. е. задолго до нормального срока, появляются признаки полового созревания. Клин, формы, этиология и патогенез этой аномалии очень разнообразны. 'Необходимо различать по крайней мере три важнейшие клинические формы. 1. Иногда у ребенка одновременно с преждевременным появлением признаков полового созревания наблюдается такясе усиленное как физическое, так и псих, развитие. Такая форма с преждевременным гармонически цельным развитием: больше всех остальных напоминает нормальный физиол. процесс развития в периоде puberta-tis. Поэтому некоторые авторы (В. И. Молчанов , Lenz) предлагают только для нее оставить старое название pubertas ргаесох. Таких случаев описано немного. 2. Macrogenitosomia ргаесох (см.) и 3. Hirsutismus (см.). Случаи преждевременного полового созревания были известны уше в глубокой древности. Cratenis упоминает о человеке, к-рый был ребенком, юношей, взрослым мужчиной и стариком, был женат, имел детей и все это в течение первых семи лет жизни. Первое систематическое они- _чсание данной аномалии развития сделано было Галлером <На11ег, 1776), к-рый собрал 28 случаев. Кусмауль (Kuss- maul, 1862) на основании материала в 56 случаев'подверг весь вопрос Р. р. подробному критическому. разбору. Достаточно полный обзор с указанием на роль эндокринных желез в патогенезе страдания был дан Нейратом (•Neurath, 1909). Из новейших обзоров следует указать на работу Рейбена и Маннинга (М. Reuben, R. Manning; 1922). В русской литературе имеются краткие описания отдельных случаев. Достаточно полное освещение всего вопроса находим е статьях В. И. Молчанова и Е. В. Клу-мова (1925—26). Преждевременное половое созревание, включая все формы его, встречается нечасто. Наиболее полный материал собран Рейбеном и Ман-нингом (71 мальчик и 327 девочек). Если присоединить к нему материал последних 10 лет, можно в общем принять, что до наст, времени описано 400—500 случаев преждевременного полового развития.—Время появления первых признаков полового созревания очень различно. В единичных случаях оно отмечено было непосредственно после рождения, или в течение первых месяцев жизни, чаще же в первые годы жизни; по статистике Рейбена и Маннинга у девочек обыкновенно до 3 лет, у мальчиков после 3 лет. Этиология. В качестве этиологических факторов указывали на целый ряд моментов: большое количество беременностей у матери, раннюю половую жизнь, инфекции и др., но ни один из них не может считаться обоснованным. Несомненно большую роль играет наследственный фактор: в отдельных случаях отмечено было одновременное существование данной аномалии у родителей и ребенка. Боод (Bood) напр. сообщает о девочке, к-рая имела менструации с 1 года, забеременела на 9-м году жизни, родила девочку, у к-рой были обнаружены волосы на половых органах и под мышками. Патогенез. Сравнительно более определенны наши знания о патогенезе Р. р. Отчасти на основании опытов с животными и результатов органотерапии, но гл. обр. на основании пат.-анат. исследований тех случаев, которые дошли до вскрытия или операции, можно считать установленной связь Р. р. с поражением желез внутренней секреции и центральной нервной системы. В отдельных случаях находили изменения в гипофизе, в вил очковой и щитовидной железах, но эти изменения очевидно были вторичного характера и объяснять ими преждевременное развитие нельзя. В частности в отношении щитовидной железы нек-рые авторы (Lenz, Клумов и др.) отмечали у своих б-ных симптомы гипертиреоидизма — опухоль щитовидной железы, тахикардию, exophthalmus. В нек-рых случаях были отмечены симптомы гиперфункции передней доли гипофиза, напр. акромегалия в случаях Цондека (Zondek), Молчанова и др. Бесспорные изменения найдены в трех железах: 1) половых, 2) надпочечника^ и 3) шишковидной. Половые железы. Обнаружены злокачественные опухоли—саркомы, карциномы (см. Яичники), которые своим бурным ростом вызывали усиленное функционирование желез. В одних случаях половое созревание шло по типу macrogenitosomia ргаесох, в других—с преждевременным развитием также и интелекта, т. е. по типу Р. р. в тесном смысле слова. В части случаев была произведена операция удаления опухоли, после чего симптомы P.p. исчезли и наблюдалось возвращение больных к детскому типу. Т. о. связь между опухолью половых желез и Р. р. не под^ лежит сомнению. Внадпочечниках найдены были аденомы; раки, узловатая гиперплазия коркового вещества, т. е. ив этих случаях 1в преждевременное развитие стояло в связи с гиперфункцией железы. Описано около 40 случаев, из них только 4 относятся к мальчикам. Одновременно с Р. р. у мальчиков бросалось в глаза усиленное развитие мускулатуры и костяка (мальчики-геркулесы). Интелектуаль-ное развитие то выше то ниже нормы. У девочек указанные опухоли надпочечников как правило ведут к развитию синдрома гирсутиз-ма, и в этих случаях после удаления опухоли немедленно наступал возврат к нормальному типу развития. Менее доказана связь Р. р. с поражением шишковидной железы. В этой железе нередко находили опухоли (тератомы, саркомы), но только в части случаев наблюдалась pubertas praecox по типу macrogenitosomia praecox, притом почти исключительно у мальчиков. Большинство авторов рассматривает Р. р. при опухолях шишковидной железы как результат выпадения ее функции (гипопинеализм), но возможно и другое объяснение, а именно поражение окололе-жащей части головного мозга и содержащихся в ней вегетативных центров; Такой механизм происхождения Р. р. приходится допустить для тех случаев, в к-рых в эндокринных железах не было никаких изменений, но они были найдены в центральной нервной системе (головная водянка, опухоли дна III желудочка). Наконец описаны случаи, в к-рых не было органических изменений ни в эндокринных железах ни в,центральной нервной системе;такие случаи Ленц, Молчанов и др .рассматривают как «функциональный гипергенитализм». По отношению к этой именно категории случаев возможно говорить о первично развивающейся гиперсекреции полового гормона передней доли гипофиза (пролан). Из всего вышеизложенного следует, что Р. р. не одна болезнь, а целая группа их, различных как по этиологии, так и по патогенезу и объединенных лишь вследствие общности симптома преждевременного созревания. Течение и предсказание различны. Больные, у к-рых имеется опухоль или другие органические поражения, скоро погибают, если не сделана операция. Лица с «функциональным гипергенитализмом» могут жить до глубокой старости. Половая жизнь у них начинается рано, нек-рые имели многочисленное потомство. В случае Галл ера женщина, менструировавшая с двух лет, родила на 9-м году жизни, менструации продолжались до 53 лет. Б-ная Декюре (Deseuret), начавшая менструировать на 3-м году жизни, имела 8 детей, два раза делала аборты. Интересна судьба детей с преждевременным половым созреванием в отношении их роста. Обнаруживая усиленный рост в течение первых лет жизни и являясь среди своих сверстников гигантами, такие дети, как только заканчивается их половое созревание, перестают расти, если даже они далеко еще не достигли размеров взрослого человека. У Ленца девочка перестала расти в 11 лет, имея всего 127 см, у Молчанова мальчик, который вырос в течение первых 3 лет жизни на 60 см, перестал расти в 9 лет, имея 134 см. Т.о. преждевременное половое созревание в конечном итоге ведет к карликовому росту (nanis-mus genitalis), психика же и интелект несмотря на прекращение роста продолжают развиваться.—Хирургическое лечение при опухолях половых желез и надпочечников дает блестящий эффект, попытки же удаления опухолей шиш- ковидной железы кончались неудачей: очень скоро наступала смерть. При фнкц. гипергени-тализме применялась органотерапия (препараты зобной, шишковидной и других желез), но без результата. Лит.: К л у иовЕ., Преждевременное половое созревание, Рус. клия.,т.УХ, №30, 1926; Молчанов В., Macroganitosomia praecox, Вестн. эндокрин., т. % № 3, 1925; о н ж е, Расстройства роста и развития у детей, М., 1928; он же, Преждевременное половое созрква-низ (Основы эндокринологии, под ред. В. Шервинского и Г. Сахарова, Л., 1929); Молчанов В. и Давыдовский И., К клинике и патогенезу гирсутизма, Руо. клин., т. VІ, № 30, 1926; Н о б е к у р П., Внутренняя секреция и ее расстройства у детей, М., 1927; N е и -rath R., Die vorzeitige Geschlechtsentwicklung, Erg. der inn. Med., B. IV, 1909; Reuben M. a. ManningG., Precocious puberty, Arch, of Pediatr., volume XXXIX, 1922. См. также лит. к ст. ГипергенитаЛцзм и Hir-sutismvs. В. Молчанов.

Смотрите также:

ПУЕРИЛИЗМ, вид истерического (нередко сумеречного) состояния, характеризующегося наивным ребяческим поведением. П. является защитной астенической реакцией у психопатов, психологически—это уход от неприятной действительности в беззаботное детство. Этот психогенный синдром впервые описан ...
PULMONALES ARTERIA, VENAE, легочные артерия и вены. Р. а. доставляет венозную кровь от правого желудочка к обоим легким, откуда окисленная кровь по легочным венам поступает в левое предсердие. Р. а. идет ...
ПУЛЬПА зуба—зубная мякоть, «зубной мозг» (Zahnmark)—выполняет коронковую и корневые полости зуба и служит для питания зуба и строения дентина. П. зуба вместе с дентином соответствует в раннем стадии эмбрионального развития зубному ...
ПУЛЬПИТ (pulpitis), воспаление зубной пульпы, наичаще является последствием зубного кариеса и сопряженных с ним раздражений и инфекций, воздействующих на пульпу через кариозную полость. Как известно, при наличии кариеса дентинные канальцы заселены ...
ПУЛЬС, pulsus^iaT.—толчок), топчкообразные ритмические смещения стенок сосудов, вызванные движением крови, выбрасываемой сзрдцем- История учения о П. начинается за 2 6 39 лет до нашей эры, когда китайский император Хоам-Ту с ...