МИКУЛИЧА БОЛЕЗНЬ

МИКУЛИЧА БОЛЕЗНЬ (Mikulicz), своеобразное симметрическое опухание слюнных и слезных желез. Впервые на это заболевание обратил внимание Фукс (Fuchs; 1891), а подробно изучено было оно Микуличем. В связи с этим нек-рые исследователи считают более справедливым говорить о болезни Фуке-Микулича. По описанию самого Ми-кулича и последующих исследователей М. б. относится к числу редких заболеваний; поражает людей разного, но преимущественно -среднего возраста, бывших до того здоровыми; предпочтения какого-либо пола не отмечается. Лежащее в основе М. б. опухание ■слюнных и слезных желез начинается незаметно, исподволь и прогрессирует весьма медленно, месяцами и годами. Наиболее часто бывают поражены симметрично обе слезные железы и три пары главных слюнных желез (околоушные, подчелюстные, подъязычные); наряду с этим бывают слу- чаи, когда кроме вышеуказанных желез опухают Нуниевы железы и мелкие слюнные железки зева, глотки, десен, губ и гортани. С другой стороны иногда заболевают только пара слезных желез, или лишь слюнные железы, или наконец лишь одна пара последних (чаще всего околоушных). Почти как правило симметричные железы на той и другой стороне заболевают одновременно; гораздо реже процесс раньше начинается на одной стороне, а затем появляется и на другой. Очень медленно и равномерно развивающееся опухание желез не уродует их конфигурации, не нарушает капсулы; железы остаются вполне подвижными. Консистенция желез делается несколько более плотной, чем в норме. В большинстве случаев опухшие железы совершенно безболезненны и лишь иногда несколько чувствительны при надавливании. При значительном развитии опухания желез меняются очертания лица, и могут иметь место нарушения жевания, речи, а в результате опухания железок гортани—затруднение дыхания. Одним из самых неприятных симптомов является сухость рта и соединительной оболочки глаз, что наблюдается в поздних периодах б-ни и связано с понижением или прекращением секреторной функции пораженных желез.— Течение М.б. может быть очень разным; иногда опухание желез все время медленно прогрессирует; в других случаях оно, начавшись, останавливается на продолжительное время или даже подвергается обратному развитию,а через нек-рое время снова возвращается; наблюдаются случаи и самопроизвольного прочного излечения. Смерть мол-сет наступить лишь от привходящих заболеваний.—Вышеприведенное описание относится к так наз. классическим случаям М. б., в к-рых заболевание ограничивается лишь слезными и слюнными железами, поражаемыми в том или ином сочетании. Однако кроме этих случаев имеются и такие, в к-рых наряду с опуханием слезных и слюнных желез наблюдается универсальное увеличение лимф, желез и селезенки; последнего рода случаи, в к-рых изменение слезных и слюнных желез играет роль как бы одного из слагаемых какого-то общего системного заболевания, весьма помогли уяснению сущности М. б. (см. ниже). Пат.-анат. изучение слезных и слюнных желез при М. б. установило, что в одних случаях опухание желез связано с разрастанием в этих железах типичной л и м ф о-идной ткани, тогда как в других случаях дело идет о разрастании в железах грануляционной ткани, сходной с той, к-рая является типичной для лимфогранулематоза (см.). На основании этого Гейнеке (Heineke) предложил различать два типа М. б.: 1) симметричный лимфоматоз и 2) симметричный гранулематоз слюнных и слезных желез; такое подразделение многие авторы удерживают до наст, времени.—1. При М. б. типа лимфоматоза слюнные и слезные железы увеличены, но сохраняют свойственную им конфигурацию; на поверхности разреза в случаях свежего поражения дольчатый рисунок сохранен, дольки лишь увеличены в объеме, тогда как в поздних периодах ри- сунок долек стирается и ткань приобретает однородный, сальный, серо-розовый вид.— Микроскоп, исследование выясняет, что в основе изменения я-еелез лежит разрастание лимфоидной ткани из мелких лимфоцитов, которое как правило исходит из тех мест, где и в норме в слюнных и слезных железах заложены лимф, фоликулы, а нередко и маленькие лимф, железки, т. е. из ворот долек и окружности более крупных протоков и сосудов; отсюда лимфоггдное разрастание проникает внутрь долек и постепенно. разъединяет и уничтожает ячейки железистой паренхимы. Междольковые промежутки соединительной ткани, в первое время остающиеся нетронутыми, в последующем также прорастают лимфоидной тканью; также и капсула желез. Иногда среди лимфоидных элементов заметна примесь эозинофилов; в некоторых случаях отмечалось образование в разросшейся лимфоидной ткани настоящих фоликулов со светлыми центрами. Описываются пролиферация и десквамация эпителия выводных протоков, образование многоядерных клеток из железистого эпителия. В поздних периодах нередко происходит склероз разросшейся лимфоидной ткани. 2. М. б. типа г ра ну л ем ат о з а характеризуется тем же изменением вида слезных и слюнных желез; однако здесь поражение идет не так равномерно по ткани желез, и стирание рисунка на поверхности разреза желез наступает раньше. Клинически железы представляются плотными и несколько болезненными при надавливании, что считается признаками, отличающими этот тип М. б. от лимфоматозного типа.—Гистологии. исследование обнаруживает, что здесь происходит внутридольковое разрастание грануляционной ткани, состоящей из эпителиоидных и лимфоидных клеток, эозинофилов, плазматических клеток и типичных Штернберговских гигантских клеток, другими словами—ткани, по строению характерной для лимфогранулематоза. Как показывает изучение начальных периодов этого типа М. б., разрастание грануляционной ткани также начинается и в областях нормального местонахождения лимфатических фоликулов и железок, в слюнных и слезных железах, т. е. в воротах долек, и из этих областей распространяется внутрь долек, уничтожая их паренхиму; междоль-ковая соединительная ткань и капсула поражаются позднее. Нередко замечается узелковое расположение гранулемы или даже образование эпителиоидных бугорков с типичными Лангансовыми гигантскими клетками. В поздних периодах б-ни обычно наблюдается склероз грануляционной ткани, а в связи с этим уменьшение и уплотнение пораженных желез. Что касается тех уже упомянутых выше случаев, в к-рых наряду с опуханием слюнных и слезных желез имеется увеличение лимф, желез и селезенки, то пат. анатомия установила, что они тоже бывают двух категорий. 1. В одной части таких случаев в лимф, железах, селезенке и вообще в лимфаденоидной ткани находят ту картину гиперплазии, которая характерна для системных лнмфаденозов; при этом в слюнных и слезных железах имеется картина лимфо-матоза. В большинстве таких случаев,кровь не изменена, в нек-рых представляет картину лимф, лейкемии. Из этого становится ясным, что эти случаи относятся к лимф. алейкемии или (реже) лейкемии, причем изменение слюнных и слезных желез, в к-рых по существу дело идет об изменении не собственно ткани железы, а лимфаденоидной ткани, заключающейся в этих железах, представляет собой частичное проявление общего алейкемического (реже лейкемиче-ского) лимфаденоза или лимфоматоза. 2. В других случаях в лимф, железах и в селезенке имелись изменения, характерные для лимфогранулематоза и одновременно и гра-нулематозное изменение слюнных и слезных желез. Очевидно, что эти случаи представляют собой случаи общего лимфогранулематоза с участием в процессе лимфаденоидной ткани, заключающейся в слюнных и слрзных железах. Решение вопроса о сущности М. б. в наст. время но представляет затруднений. Пат.-анат. изучение т. п. классических случаев М. б. и тех, в к-рых М. б. комбинируется с общим поражением лимфаденоидной ткани организма, выяснило два обстоятельства: 1) основой М. б. является изменение не собственно ткани слюнных и слезных желез, а лимфаденоидной ткани, заключающейся в этих железах. 2) Изменение лимфаденоидной ткани слюнных и слезных желез, дающее симптомокомплекс М. б., по своему существу бывает крайне различным. Из этих двух положений следует, что М. б. не представляет собой болезни в смысле определенной нозологической единицы, как первоначально думал Микулич, предполагавший даже особую инфекционную этиологию описанного им заболевания, а является чисто внешним выражением разнообразных поражений лимфаденоидной ткани, входящей в состав слюнных и слезных желез. Чаще всего это лимфоматоз или алейкемическая гиперплазия лимфаденоидной ткани слюнных и слезных желез, причем если изменение ограничивается лишь слюнными и слезными железами, то такие случаи надо рассматривать как своеобразный местный алейкемический лимфаденоз, местную алейкемическую лим-фому; если одновременно участвуют лимф. железы и селезенка, то симптомокомплекс М. б. есть лишь частное выражение общего алейкемического (реже лейкемического) лимфаденоза. Можно добавить, что общий алейкемический и лейкемический миелоз может-' также сопровождаться участием слюнных и слезных желез и клинйч. картиной М. б. На втором месте по частоте в основе М. б. лежит лимфогранулематоз, к-рый поражает лимфаденоидную ткань слюнных и слезных желез изолированно или вместе с общим поражением лимф, желез и селезенки. Лим-фоматозом и лимфогранулематозом однако не исчерпываются заболевания, могущие дать картину М. б. С уверенностью можно' думать, что некоторые из гранулематозных форм М. б., к-рые приводит Ланг (Lang), относятся к туб. поражению лимфаденоидной ткани слюнных и слезных желез; в нек-рых из этих случаев в гранулемах были: 85 i найдены туо. оацилы; нередко имелось одновременно туб. поражение легких или лимф. желез. Нагель (Nagel) относит нек-рые случаи М. б. к проявлению status lympha-ticus. Он же, а также Кютнер (Ktittner) описывают сифилитические формы М. б. Наблюдался скоропреходящий симптомо-комплекс М. б. и при гонорее. Имеются наблюдения, что нек-рые случаи, представлявшие картину М. б., оказались симметричными лимфангиомами слюнных желез. Наконец л и м ф о с а р к о м а т о з может начаться в лимфаденоидной ткани симметричных слюнных и слезных желез, давая вначале картину М. б. Все это вместе взятое подчеркивает то, что М. б. есть лишь сим-птомокомплекс, в основе которого могут лежать различные по существу заболевания. Лит.: Fuchs E., Gleichzeiti^e Erkrankung der Tranendrusen u. I'arotiden, Beitr. z. Augenheilk., 1891, Heft 3; Lang F., Die grossen Kopfspeicheldrusen (Hndb. d. spez. path. Anatomie, hrsg. v. P. Henke u. 0. Lubarsch, B. V, T. 2, В., 1929); Mikulic.z J., tjber erne eigenartige syrametrische Erkrankung der Tranen- u. Mundspeicheldriisen, Beitr. z. Chirurgie— Festschrift fur Billroth, Stuttgart, 1892; Nagel J.. Die klinische Bedeutung doppelseitiger chronischer Speichel- u. Tranendriisenschwellungen (Mikuliczsymp-tomenkomplcx), Zeitschrift fur klinische Medizin, Band LXXXIII, 1918. А. Абрикосов.

Смотрите также:

МИКУЛИЧА МАЗЬ (Unguentum Miku- licz) имеет след. состав: пропись Л;« 1: Arg. nitr. 0,3, Bals. poruviaai 3,0, Vaselini 30,0; пропись № 2: Arg.'nitr. 1,0, Bals. peruviani 5,0, Vaselini 30,0. Действие ...
МИЛАНОЛ, Milanol, основная висмутовая соль трихлорбутилмалоновой кислоты [CCl3.C(CH3)2.O.OC.CH2COO]2BiOH; белый нерастворимый в воде порошок, растворяющийся в хлороформе и в жирных маслах. Применяется в мазях (2,5—-10%) как средство, успокаивающее зуд при экземе; ...
MILIARIA (от лат. mi Hum—просо), про-совидная сыпь, потница, сборное название для группы т. н. острых потовых высыпей (sudamina). Различают М. crystallina, M. rubra и М. alba. В то время как две ...
МИЛИАРНЫИ (от лат. milium—просо), просовидный, термин, употребляющийся для обозначения величины пат. очагов в разных органах; почти всегда при этом подразумевается и множественность очагов. Чаще всего речь идет о милиарном tbc (например ...
MILIUM (лат. просо), белый угорь (син.: acne albidans, grutum), плотные, величиной от булавочной головки до горошины, белого и желтовато-белого, жемчужного цвета узелки, представляющие собой по существу роговые кисты; располагаясь большей частью ...