Анализ младенческой смертности за период 1999-2011гг показал 5 случаев летальности у новорожденных, родившихся с кистозными пороками развития легких. В среднем дети проживали 13,4+ 18,7 часов после рождения. Причиной смерти во всех случаях являлось недоразвитие легочной ткани со стороны условно «здорового» легкого на фоне синдрома внутригрудного напряжения.

   

В мае и июне 2013 года у нас было две операции - оперировались 2 новорожденных у которых на этапе эмбриогенеза проведены фетальные вмешательства по поводу кистозной гипоплазии легочной ткани. У молодой женщины 29 лет, 2 беременность (от первой здоровая девочка) в 25 недель беременности выявлено кистозная трансформация левого легкого у плода с смещением средостения вправо и компрессий правого легкого. От направления в федеральный центр категорически отказалась. На 28 неделе беременности (после консилиума) была произведена пункция кистозных образований левого легкого, удалено до 20 мл прозрачного экссудата.

   

При контрольном УЗИ исследовании средостение у плода более центрально, в динамике созревание правого легкого. Роды II в 39 недель в головном предлежании, преждевременное излитие околоплодных вод. Околоплодные воды светлые; плотное прикрепление плаценты, ручное отделение и выделение плаценты. Родился живой доношенный мальчик, с нормальным весом и длинной, закричал сразу, по шкале Апгар оценен 9\9 баллов. В первые сутки жизни состояние мальчика расценено, как удовлетворительное. Со 2-х суток жизни постепенно стала нарастать дыхательная недостаточность: одышка до 90 в мин., усталость при сосании груди, SpO2 86-93 %, кислородозависим. На 7 сутки жизни срочная операция: передне-боковая торакотомия слева, пневмонэктомия. При осмотре препарата практически все левое легкого представлено либо кистами либо неразвившейся легочной тканью. Гистологическое картина характерна для кистозно-аденоматозного порока легкого. После операции проводилась ИВЛ в течении 2,5 суток, затем назальный CPAP в течении 1 суток. Дренаж из плевральной полости удален на 2 сутки после операции. Дальнейший послеоперационный период гладкий. Выписан на 30 сутки жизни, клинически дыхание по типу тахипноэ до 50-55 в минуту, О2 зависимости нет. На грудном вскармливании.

    

Во втором случае у женщины 26 лет, вторая беременность http://dvoye-detey.ru/berem/vtoraya-beremennost-priznaki.html (первый ребенок девочка здорова) на 18 неделе диагностирован врожденный порок развития легкого - киста правого легкого больших размеров с компрессией как других отделов правого так и левого легкого. В 20 недель выполнена пункция кисты правого легкого удалено 20 мл светлой жидкости, при контрольном исследовании в 29-30 и 39 недель беременности, средостение по средней линии, роста кисты нет, остальные отделы легкого развиваются нормально. Роды II в 40-41 неделю в головном предлежании, физиологичные, околоплодные воды светлые. Родилась живая доношенная девочка. Массо-ростовые показатели при рождении в пределах нормы. Оценка по шкале Апгар 8\8 балов. Клинически: дыхание самостоятельное, ЧД 48-56. умеренная кислородная зависимость. На третьи сутки операция: переднее - боковая торакотомия справа, верхняя лобэктомия. Послеоперационный период гладкий: экстубирована на 2 сутки после операции, дренаж удален на 3 сутки после операции. Выписана на 10 день после операции с клиническим выздоровлением. 

   

Гистология: Кистозная гипоплазия легкого. Оба ребенка находятся под наблюдением, растут и развиваются по возрасту, отклонений в нервно-психическом развитии нет. Первый мальчик часто болеет, хотя в стационаре лежал только один раз(бронхит), 3 месяца назад у него диагностирован ВПС не заращенное овальное окно. Девочка здорова. Прививки обоим детям по возрасту.

   

Планы на третью беременность

Уважаемые коллеги, хочу поделиться случаем из своей практики. Случай, в общем-то, простой, но связанный исключительно с положительными эмоциями. И он про терапию эндометриоза. Вот с удовольствием написала для сайта Med-edu.ru свою публикацию. И очень жду в новых публикациях примеров и опыта коллег по этому тонкому, но крайне важному вопросу.