03/03/2016
Болезнь Верльгофа
В этой статье мы рассмотрим болезнь Верльгофа - или тромбоцитопеническую пурпуру, как ещё её называют. Наблюдается у детей в дошкольном и школьном возрасте. Характеризуется множественными кровоизлияниями на коже, обычно появляющиеся совершенно неожиданно или после какого-либо случайного лихорадочного заболевания (грипп, пневмония и т. д.).
Кровоизлияния могут быть различных размеров, начиная от небольших петехий, величиной с булавочную головку, и кончая большими кровоизлияниями величиной с ладонь. Располагаются геморрагии по всему телу, но несимметрично. Обычно их никогда не бывает на волосистой части головы; на ладонях геморрагии бывают крайне редко.
Цвет кровоизлияний может быть различен в зависимости от их давности – кожа леопарда. Кроме кожных и подкожных геморрагий, при этой форме почти всегда удаётся отметить кровоизлияние и на слизистых оболочках, особенно часто в полости рта. Носовые, желудочно-кишечные, почечные, лёгочные и маточные кровотечения наблюдаются значительно реже; полостные кровоизлияния при болезни Верльгофа отмечаются редко. Селезёнка иногда несколько увеличена. Основным гематологическим признаком является тромбоцитопения; количество кровяных пластинок сокращается до 20000-30000, а иногда и ещё больше. Со стороны красных и белых кровяных телец нет никаких характерных изменений.
Как сущность болезни в целом, так и отдельные характерные для неё феномены (тромбоцитопения, кровоизлияния, удлинённая продолжительность кровотечения и др.) не находят единого объяснения, причины тромбоцитопении окончательно не ясны. При этой болезни, как было указано выше, происходит резкое снижение числа тромбоцитов. От чего же зависит падение числа тромбоцитов при данной болезни?
Путём исследования костного мозга у живого человека по методу Аринкина установлено, что гигантских клеток, производящих тромбоциты, в костном мозгу много, но эти клетки неполноценны – они не могут вырабатывать кровяные пластинки. Вместе с тем при болезни Верльгофа установлена резко выраженная тормозящая кроветворение роль селезёнки, являющейся, как известно, физиологическим антагонистом костного мозга.
На основании этого антагонизма возникла идея лечить больных удалением селезёнки. Первые операции дали блестящий результат: у больных, истекавших кровью, тут же на операционном столе прекращалась кровоточивость, а пунктат костного мозга показывал, как гигантские клетки усиленно производили полноценные кровяные пластинки, число которых через несколько дней становилось нормальным.
Положительный терапевтический эффект удаления селезёнки при болезни Верльгофа делает естественным предположение о существовании определённой зависимости между изменением эндотелия сосудов и функциональным состоянием ретикуло-эндотелиальной системы и селезёнки в частности.
В результате приступа тромбоцитопенического кровотечения ребёнок может погибнуть от потери крови, чаще же такие приступы ведут к смертельным кровоизлияниям в мозг.
Лечение. Иногда помогает повторное переливание крови. Если имеется аллергический очаг, применяется кортизон. Необходимо параллельно лечить очаги инфекции, если таковые имеются.
Если степень болезни лёгкая, и повреждения имеются только на коже, оперативное вмешательство не показано. Рекомендуется приём витамина K в порошковой форме, 0,005-0,01 г в течение 3-4 дней подряд, подкожно применяют 0,3-1 % раствор викасола.
При увеличении селезёнки, требуется своевременное оперативное лечение – спленэктомия. Эффект от операции носит длительный характер.
Комментарии
Чтобы оставить комментарий: Войдите или Зарегистрируйтесь