16/07/2016
Методы диагностики и лечения наследственного лимфостаза
Полная противозастойный терапия является одной из форм лечения лимфостаза нижних конечностей, где используются специализированные методики массажа, терапевтические перевязки, тщательный уход за кожей, физические упражнения и ношение компрессионного белья.
Лимфостаз — накопление жидкости в тканях, приводящее к отеку, чаще всего в нижних конечностях.
Наследственный (врожденный) лимфостаз (тип I) затрагивает больше женщин, чем мужчин. Лимфостаз II типа (заболевание Меже) поражает мужчин и женщин в равных количествах. Примерно 1 из 6000 человек страдает от наследственной первичной лимфедемы.
Симптомы лимфостаза (тип I) обычно присутствуют при рождении. Возникновение лимфостаза II типа может произойти в детстве, подростковом или взрослом возрасте (то есть, в возрасте от 10 до 35 лет). Симптомы наследственный лимфедемы Тарда обычно происходят после 35 лет.
С чем можно спутать первичный лимфостаз. Схожие признаки
Симптомы следующих расстройств могут быть аналогичны первичному лимфостазу. Сравнения могут быть полезными для дифференциальной диагностики:- Наследственная ангиодистрофия — редкое наследственное сосудистое заболевание, характеризующееся избыточным накоплением жидкости в лимфатических сосудах или венах. Основной симптом этого заболевания отек на тыльной стороне верхних и нижних конечностей, веках, губах и / или половых органах. Отек может также произойти в слизистой оболочке, выстилающей дыхательные и пищеварительные тракты. Область отека может быть болезненной, но, как правило, не красная и не зудящая. Редко присутствует сыпь на коже (крапивница).
- Травматическая лимфедема вызвана повреждением лимфатической системы или тупой травмой (ушибы).
- Локализованная лимфедема может быть связана с постинфекционным синдромом, постлучевым фиброзом, ростом опухоли, и / или хирургическим вмешательством (например, мастэктомия). Симптомы могут включать отек, изъязвление, покраснение, дискомфорт и / или покалывание.
- Слоновость является инфекционным заболеванием лимфатической системы и характеризуется сильно деформирующим конечности и другие области туловища или головы отека. Кожа при этом утолщенная, часто с изъязвлениями и темная. Лихорадка, озноб и общее чувство нездоровья также могут присутствовать. Это состояние встречается чаще всего в тропических районах, особенно в некоторых частях Африки.
Второстепенные характеристики лимфостаза
Следующие нарушения могут возникнуть в качестве второстепенных характеристик. Они не нужны для дифференциальной диагностики:- Синдром желтых ногтей является редким заболеванием, характеризующимся желтыми, утолщенными и изогнутыми ногтями с почти полным прекращением их роста. Потеря кутикулы также может быть связана с этим синдромом. Рыхление ногтей может привести к их потере. Это условие, как правило, связано с наличием жидкости в легких и отеком конечностей.
- Проблемы с дыханием могут возникнуть, например, хроническое воспаление бронхов и бронхиол, или воспаление оболочек, выстилающих около носовые пазухи (синусит).
- Дистихиаз — синдром представляет собой редкое наследственное заболевание, характеризующееся наличием дополнительных ресниц. Отек нижних конечностей, особенно ниже колен, и раздражение глаз распространены у людей с этим расстройством.
- Иногда встречаются кисты и другие аномалии позвоночника.
- Птоз — чрезвычайно редкое наследственным состоянием, характеризующееся опущением век.
Стандартные методы лечения
Диагностика
Диагноз может быть подтвержден тщательной клинической оценкой и специализированными тестами визуализации. Структура лимфатической системы может быть исследована с помощью специальных методов — лимфосцинтиграфия, магнитно-резонансная томография (МРТ) или КТ сканирование.Лечение
Полная противозастойный терапия является одной из форм лечения, где используются специализированные методики массажа в сочетании с терапевтическими перевязками, тщательным уходом за кожей, физическими упражнениями, а также использование хорошо подогнанного компрессионного трикотажа.Иногда препараты, которые способствуют чрезмерному мочевыделению (например, диуретики), могут быть полезны для людей с наследственным лимфостазом. Эти препараты увеличивают вывод жидкости и могут помочь уменьшить отек. Тем не менее, мочегонные средства не имеют особого успеха в снижении отека, связанного с этим расстройством. Длительное применение диуретиков должно проводиться под наблюдением врача, поскольку эти препараты могут иметь несколько долгосрочных побочных эффектов.
В некоторых случаях применяют хирургическое соединение мелких лимфатических сосудов с близлежащими небольшими венами (микрохирургический анастомоза). Цель этой операции — уменьшение отека, создание новых путей для лимфотока. Больше о данной процедуре вы прочтете здесь .
Генетическое консультирование будет приносить пользу людям с наследственными формами лимфедемы и членам их семей. Исследования генетических нарушений и их причин продолжается. Хотелось бы надеяться, что эти новые знания приведут к профилактике и лечению генетических и семейных нарушений в будущем.
Комментарии
Чтобы оставить комментарий: Войдите или Зарегистрируйтесь