Записки врача: Склерома дыхательных путей у девочки 11 лет

Анамнез жизни: ребенок от 1-й беременности, протекавшей с угрозой прерывания в 3-м триместре, токсикозом, срочных родов со стимуляцией. Вес при рождении 3200 г, рост 50 см. Закричала сразу, оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. На 3-и сутки развилась дыхательная недостаточность, диагностирована двусторонняя пневмония - в ОИТ в течение 3 суток находилась на ИВЛ. Выписана из роддома в возрасте 1 месяц в удовлетворительном состоянии.

Находилась на грудном вскармливании до 1 года, в развитии не отставала.

Анамнез заболевания. С 4 месяцев и до настоящего времени – атопический дерматит. В возрасте 3 лет впервые диагностирован поллиноз (риноконъюнктивальный синдром). У девочки отмечались сыпи при приеме антибиотиков пенициллинового ряда, витаминных препаратов; риноконъюнктивальный синдром при контакте с собаками. Элиминационный режим девочка соблюдала. У обоих родителей лекарственная аллергия и аллергия на солнце, у прабабушки по материнской линии - бронхиальная астма. Уровень общего IgE > 800kUA/l, поливалентная сенсибилизация. Проведено несколько курсов АСИТ.

Повторные респираторные эпизоды (длительный кашель, бронхообструкция) начались с 6 лет, в том числе во время цветения, как правило, без лихорадки. Диагноз персистирующей бронхиальной астмы среднетяжелого течения выставлен в 2012 г. в возрасте 9 лет, получала будесонид 1000 мкг/сутки в сочетании с бронхолитиками короткого действия, либо Серетид 25/250 мкг 2 раза в день курсами по 1-2 месяца. На этом фоне отмечались обострения несколько раз в год, сопровождающиеся значительным снижением ПСВ. При этом родители отмечали, что состояние девочки улучшается на фоне антибактериальной терапии (цефалоспорины, макролиды). Показатели ФВД в периоды между приступами, как правило, были в пределах нормы, редко - с умеренными признаками бронхообструкции, пробы с бронхолитиками были стойко отрицательными.

Дважды перенесла пневмонию с изменениями на рентгенограмме в 6 лет – в средней доле справа и язычке слева, в 9 лет – в средней доле. Обследование на муковисцидоз (потовый тест, генетическое исследование) результата не дало, уровни IgA, IgM, IgG были в пределах нормы. Реакция Манту положительная (всегда 13-15 мм). Вакцинирована по индивидуальному графику.

В течение последних 2 лет отмечалось усиливающееся затруднение носового дыхания, лечилась по поводу гнойного синусита у оториноларинголога, ввиду неуспеха консервативной терапии в 2014 г (апрель) проведена септопластика, которая, однако, не дала эффекта. В течение последних 2-х лет девочка посетила Украину, Грецию, также был контакт с родственниками, посещавшими Доминикану и Таиланд.

С мая 2014 года состояние девочки ухудшилось, появились указанные выше жалобы.

Данные осмотра. Общее состояние средней тяжести. Температура 36,7*С. Состояние питания пониженное: вес 29 кг (25 перцентиль) при росте 144 см (50 перцентиль). Телосложение астеническое. Периферические узлы не увеличены. Изменений со стороны дистальных фаланг кистей, стоп нет. Распространенная сухость кожи, гиперпигментация, немногочисленные участки лихенизации, экскориации на сгибательных поверхностях конечностей. Участок гипопигментации на верхней губе.

ЧДД 18/мин, дыхание через нос резко затруднено. Голос осипший. Перкуторно звук с коробочным оттенком, симметричный над всеми полями. Дыхание жесткое, проводится равномерно, выдох значительно удлинен. При спокойном дыхании с обеих сторон симметрично выслушиваются рассеянные грубые сухие "жужжащие" (монофонические) хрипы, во время форсированного дыхания - свистящие (полифонические) хрипы на выдохе. SpO2 98%. После ингаляции бронхолитиком короткого действия обилие свистящих хрипов снижалось.

Обращали на себя внимание дистанционные хрипы на вдохе и выдохе во время дыхания через нос, что периодически сопровождалось втяжением яремной ямки. Во время сна не храпит, но дыхание шумное, периодически просыпается при усилении затруднения дыхания. Тоны сердца звучные, ритмичные. ЧСС 90/мин. По остальным органам и системам данные без особенностей.

Клинические и биохимические анализы мочи и крови – без особенностей. Исследование ФВД: флоуметрия в т.ч. с бронхолитиками не выявило патологии, но при боди-плетизмографии выявлено увеличение ООЛ (188%) и ВГО (135%) – признаки воздушной ловушки. Концентрация NO в выдыхаемом воздухе - норма. На компьютерных томограммах придаточных пазух носа – отсутствие пневматизации передних ячеек решетчатого лабиринта и снижение – задних, резкая отечность верхнечелюстных пазух. Костных изменений не выявлено.

На рентгенограммах и компьютерных томограммах грудной клетки (июнь 2014 г.) выявлены поствоспалительные фиброзные изменения в средней доле и язычковых сегментах, расширение просвета дистальных бронхов в этих зонах.

Эндоскопия дыхательных путей. Перегородка носа в передних отделах резко расширена с выраженным сужением носового клапана с обеих сторон и обильным коркообразованием в области передних отделов septum, в т.ч. в месте инцизии. Слизистая глубоких отделов полости носа розовая, чистая, незначительно отечна. Средние носовые раковины отечны, касаются перегородки, синехии. Гипертрофия аденоидов II-III степени.

Гортань: выраженный отек подсвязочного пространства, трахея: циркулярый отек слизистой оболочки с покрытыми фибрином грануляциями в верхней трети, сужающими ее просвет, с множественными точечными кровоизлияниями и плоскими выбуханиями. Слизистая бронхов отечна, с множественными плоскими выбуханиями.

В жидкости БАЛ – клетки плоского и цилидрического эпителия, сегментоядерные нейтрофилы, лимфоциты, эозинофилов нет; посев роста не дал. Гистологическое исследование биоптата слизистой оболочки трахеи выявило участки, покрытые кубическим эпителием с признаками продуктивного воспаления, среди клеток инфильтрата – гранулема с наличием многоядерных клеток.

Поскольку клинические проявления у девочки не укладывались в картину бронхиальной астмы, эндоскопическая картина говорила о наличии хронического воспаления, а легочные изменения говорили в пользу неспецифического процесса (склеротические изменения и бронхоэктазы после перенесенных пневмоний), до выяснения диагноза был назначен внутрь цефуроксим/аксетил в дозе 750 мг/сут. На фоне лечения в течение дней исчезли хрипы, через 1 неделю аускультативная картина нормализовалась, сохранялось лишь затруднение носового дыхания.

При дальнейшем обследовании был исключен туберкулез (р. Манту – 17 мм, Диаскинтест и Квантифероновый тест – отрицательные), ревматические заболевания, иммунодефицит. Наличие множественных инфильтратов в дыхательных путях позволило заподозрить риносклерому с поражением гортани, трахеи и бронхов. Через 1 месяц лечения была повторно проведена бронхоскопия с биопсией слизистой трахеи и носа; отек и плоские выбухания слизистой сохранялись, однако грануляции не определялись, уменьшилась гиперемия и выбухания слизистой.

Исследование повторных биоптатов слизистой трахеи и носа выявило субэпителиальный диффузный фиброз, продуктивное воспаление, склероз мелких сосудов. В воспалительном инфильтрате преобладали крупные клетки – CD-68-положительные гистиоциты со светлой цитоплазмой, соответствующие по своей морфолгии клеткам Микулича, что подтверждало диагноз риносклеромы (склеротической стадии). Для дальнейшего лечения девочка была переведена на ципрофлоксацин по 25 мг/кг/сут, осмотр через 1 месяц выявил прогрессивное улучшение самочувствия, сохраняется затруднение носового дыхания из-за отечности слизистой носовой перегородки и утолщения последней после септопластики.