Записки врача: Псевдомиксома - удивительная и ужасная

Девочка заартачилась по взрослому. На УЗИ найдено большое кистозное образование с перемычками и сосудами в них кпереди от матки. (Девочке этой ноги мыть и воду пить - я бы перед своими не устоял). Направлена на КТ. КТ кроме большой кисты, с содержащими сосуды грубыми перегородками, видимо исходящее из левых придатков (1), найдено резкое утолщение червеобразного отростка с небольшим количеством жидкости (2,3) и нерегулярность небольшого участка передней брюшной стенки справа (4), что может говорить о метастатическом процессе. Маркеры крови- СА-125 - 52, СА 19,9 - 54, а вот СЕА был 9.2, что практически доказывает диагноз эпителиальной опухоли. При опросе и осмотре: абсолютно асимптоматична, без каких-либо намёков на боли в животе, тошноту, рвоту, похудание, снижение энергии. Общее состояние пациентки очень хорошее. Удовлетворительное питание. Давление, пульс в норме. Живот мягкий, полноватый. При геникологическом осмотре (проф. Грессаро) определяется большое кистозное образование кпереди от матки.

О том, чем опасна киста яичника, рекомендую почитать на сайте Гинеколог.ру: ведь она может грозить и перитонитом, и бесплодием, и возникновением рака... Если диагностика выявляет кисту яичника, я бы рекомендовал немедленно обратиться к хорошему врачу в хорошей клинике, где назначат и проведут качественное лечение этого заболевания. А чтобы не ошибиться в выборе клиники и специалиста, разумнее всего будет зайти на сайт Doctorginecolog.ru, где собрана большая база всех гинекологов Москвы. На сайте представлена бесценная информация о каждом специалисте, о медицинских учреждениях - с рейтингом и реальными отзывами пациентов. На сайте можно без труда выбрать подходящую клинику и врача, и сразу же записаться к нему на прием. Не нужно надеяться на "авось" и откладывать лечение таких серьезных заболеваний, как киста яичника...

На совместной - хирургической-онкологической-рентгенологической конференции рассмотрены варианты одной болезни: аденокарцинома или мукоцеле аппендикса с перфорацией (жидкость около отростка) и с кукенбергом; либо двух болезней - что-либо в аппендиксе и муцинозная киста яичника - в любом случае имеется внутрибрюшинное распространение опухоли. Решено идти на операцию без дополнительного обследования. План - удаление обоих опухолей с - frozen section и удаление метастазов, удаление сальника, париетальной и тазовой брюшины и интраоперационная гипертермическая химиотерапия (HIPEC)

Операция. Широкая срединная лапаротомия. По правому фланку, включая поддиафрагмальное пространство, и в малом тазу желатинозные массы. Дистальная половина аппендикса - резко расширена, наполнена муцином (5). Основание отростка макроскопически нормальное. Большая муцинозная киста ЛЕВОГО яичника (6). Frozen section из неё - цистаденома, дисплазия низкой степени, удалены оба яичника.

На брыжейке восходящей ободочной кишки по латеральному краю несколько депозитов муцина. В связи с этим выполнена правосторонняя гемиколектомия с анастомозом конец в бок. Удаление брюшины по правому фланку и брюшины малого таза. Интраабдоминальная гипертермическая (42С) химиотерапия (митомицин С и доксорубицин) в течении часа (HIPEC) + 5ФУ и лейковорин внутривенно.

Безусловно, это не "бушующая" перитонеальная псевдомиксома (ПМП). Тот кто видел её во всей красе с литрами желатина, изливающимся из брюшной полости , пенентрацией желатиновых масс в органы - не забудет никогда. У меня такая картинка перед глазами со студенчества, года с 86-го.

Послеоперационное течение - противное. Как и у большинства этих больных. Там и сям тошнота, вздутие живота и проч. В первые 5 суток получила 5 сеансов внутрибрюшной химиотерапии через дренажи - 5ФУ - 23 часа внутри, час на промывку. Получала профилактически вв магнезиум - тяжелая гипомагнеземия, как и лейкопения, тромбоцитопения и анемия обычно развиваются на 10-е сутки после внутрибрюшной химиотерапии. Выписана на 12-е сутки.

Аппендикс: муцинозная цистаденома, дисплазия низкой степени. не найдено нормальной ткани аппендикса, в стенке основании аппендикса только мышечная ткань, нет слизистой. Левый яичник - мультилокулярная цистаденома , дисплазия низкой степени. Перитонеум правого фланка и тазовая брюшина - фокусы муцина без клеток. Восходящая ободочная кишка - фокусы муцина на поверхности брыжейки без клеток. Сальник - небольшие фокусы муцина по всей поверхности. Цитология муцина из брюшной полости - клетки не найдены.

На основании данных патологического исследования прогноз больной очень хороший.

Обсуждение. Pseudomixoma Peritonei (PMP) определяется как муцинозный асцит или муцинозные депозиты, обычно возникающая как результат перфорации эпителиальной опухоли аппендикса. Как источник опухоли описывают так же, но гораздо реже - яичник. В не самой новой литературе сюда же пытались приписать муцинозный асцит, развившийся как результат перфорации муцинозной опухоли толстой кишки, поджелудочной железы. Видимо, это не правильно, поскольку эти опухоли имеют совсем иную биологию.

Первым описал мукоцеле червеобразного отростка Карл Рокитанский, а в 1884 году Вёрт (Werth) впервые описал РМР. Это редкая опухоль, встречающаяся в 2-3 случаях на миллион населения в год.

При псевдомиксоме очень часты метастазы в яичник. Обычно имеется двустороннее вовлечение, ежели поражена одна сторона - намного чаще это правый яичник. Доказательства "первенствования" аппендикса основано на наличии исследования KRAS мутации и потере гетрозиготности в 5-й и 17-й хромосоме в подавляющем большинстве случаев.

Классификация псевдомиксомы (которая, естественно, должна отражать прогноз заболевания) сложна . Прежде всего РМП делят по наличию или отсутствию клеток в муцине. Практически все больные, у которых не найдены клетки эпителия в асците выздоравливают. При наличии клеток, болезнь пытаются разделить на высокодифференцированные ( на английском это определяется как low grade = well differenciated) и низко дифференцированные - high grade (poorly differenciated). Здесь дела гораздо хуже. 5- и - и 10-и летняя выживаемость 75 и 68%, и, соответственно, 50 и 20%. Причем в одной из работ, еще до эры HIPEC, у больных, вначале определенных как " муцинозная опухоль с низким злокачественным потенциалом", в течении времени опухоль после первичной операции вернулась у 21 из 27 больных, поэтому в следующей работе её переименовали в "муцинозная опухоль с низким злокачественным потенциалом и высоким риском рецидива"

Большинство авторов относят РМР с наличием эпителиальных клеток в муцине к карциномам по следующим причинам. 

1. Некоторые очень высоко дифференцированные опухолевые клетки на цитологии трудно "обозвать" злокачественными, при том, что они все же карциномы. 

2. Паренхимальная инвазия является неотъемлемой частью данной патологии.

3. Муцинозные и коллоидные опухоли характерны инфильтрацией в ткани за счет прямого давления, хоть и при отсутствии инфильтрирующих желез и десмопластических изменениях в тканях.

Поскольку цитоархитектоника опухоли сложна для оценки её злокачественного потенциала, пытаются искать иные маркеры для оценки прогноза. Например, найдено, что средняя общая выживаемость больных, у которых три онкологических маркера - CEA, CA 19-9 и CA 125 оказались до операции нормальными, была в 2.5-3 раза выше, чем у больных у которых все три маркера были повышены.

Принятое на сегодня лечение: полная циторедукция ( удаление источника и всех депозитов опухоли, включая, при необходимости, широкие резекции вовлеченных органов) удаление брюшины и внутри брюшная химиотерапия подогретый до 40-42 градусов раствором. Простое полное удаление опухоли без химиотерапии во всей группе больных даёт примерно 50% 5-летнюю выживаемость, но это не "свободная от болезни выживаемость" (desease free survival). В 80-90% случаев болезнь возвращается в течении 2-х лет и требует повторных операций. Дополнение внитрибрюшной гипертермической химиотерапии увеличивает 5-летнюю выживаемость до 75% а 5-летнюю выживаемость без возврата болезни до 50-60%. При возврате принято проводить повторные операции, при которых можно достичь полного удаления опухоли примерно в половине случаев. Десятилетняя выживаемость очень приличная.

Больные у которых полное удаление опухоли невозможно, так же выигрывают от оперативного лечения и максимального удаления пораженных тканей по сравнению с неоперированными, но их 5-ти и 10- летнее выживание составляет 20 и 8% соответственно. Кроме того, есть работы, показывающие неэффективность добавления внитрибрюшной химиотерапии в этой группе.

Вчера посещал мою больную на дому. Чувствует себя хорошо. 

Две вещи. 

1. CEA снизился до 1.2 

2. Вспомнила, что полтора года назад, когда была за границей, 2 ночи страдала от болей в правой подвздошной области, которые постепенно прошли. Как настоящий доктор, за медпомощью не обращалась.